레쉬니한 증후군(Lesch-Nyhan syndrome) 환자의 치아와 연관된 자해행동의 관리: 증례보고
저자
이지미(Ji-Mi Lee) ; 이상호(Sang-Ho Lee) ; 이난영(Nan-Young Lee) ; 지명관(Myeong-Kwan Jih)
발행기관
학술지명
권호사항
발행연도
2018
작성언어
Korean
주제어
자료형태
학술저널
수록면
97-101(5쪽)
제공처
소장기관
저자는 입술 및 혀에 대해 자해증상을 보이는 2명의 Lesch-Nyhan 증후군 환아에서 구강조직에 대한 자해행동을 예방하기 위해 soft mouth guard를 이용한 보존적 치료법과 전악발거의 침습적 방법을 이용하여 치료한 증례를 보고하는 바이다.
Lesch-Nyhan 증후군 환자의 자해행동을 예방하기 위한 치료법은 아직 정립된 기준이 존재하지 않아 각 환자의 자해양상 및 정도에 따라 치료방법은 달라질 수 있다. 가능하다면 치아를 보존할 수 있는 장치 또는 BTX-A 제재 등을 이용한 보존적 방법을 먼저 시도해 보는 것이 좋다. 이 때 치료의 성공률을 높이기 위해서는 치과적 접근 이외에도 소아정신과와의 협진을 통한 정신심리학적 접근, 필요시 약물치료를 고려하는 것 등 여러 방향으로 접근하는 것이 더욱 바람직한 결과를 가져올 것으로 사료된다. 보존적 접근이 실패할 경우 더 이상의 조직상실과 전신적 감염 예방을 위해 극단적 방법이지만 전악발거를 고려해야 할 것이다.
Lesch-Nyhan syndrome is a rare X-linked recessive genetic disorder. During purine metabolism, the hypoxanthine guanine phosphribosyl transferase (HGPRT) enzyme is deficient causing phosphoribosyl transferase to accumulate and resulting in excessive uric acid.
Clinical symptoms include hypercalcemia, choreoathetosis, spasticity, mental retardation, and self-injury to lips, tongue or fingers. This results not only in pain caused by the self-injury but also secondary infection of the wound site and the esthetic damage of the soft tissue defect.
Dental treatments include conservative methods using intraoral appliances such as soft mouthguards, fixed lip bumpers, and occlusal guards, and invasive methods such as extraction of all teeth or forming an artificial anterior open bite.
We report two cases of Lesch-Nyhan syndrome patients with self-mutilation behavior; one was treated with a preservative method using a soft mouthguard, and the other was treated with extraction of all teeth.
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