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혈액종양 ; 신경섬유종증 환자에서 종격동과 복강 내 양측을 침범한 총상 신경섬유종 1예 = Hemato-oncology ; A case of plexiform neurofibroma involving the mediastinum and abdomen in a patient with neurofibromatosis
저자
안건희 ( Gun Hee An ) ; 전병연 ( Byung Yeon Jun ) ; 정미향 ( Mi Hyang Jung ) ; 정희경 ( Hee Kyoung Jeong ) ; 진종률 ( Jong Yul Jin ) ; 이기현 ( Kee Hyun Lee )
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2010
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-주제어
KDC
500
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학술저널
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수록면
443-447(5쪽)
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0
제공처
총상 신경섬유종(Plexiform neurofibromatosis)은 슈반세포(Schwann`s cell)에서 발생하며 조직학적으로 양성이고 비피 막성이며 경계가 불명확한 신경초 종양이다. 국내에서 종격동과 복강 내에서 동시에 발견된 신경섬유종증 환자에 대해 보고된 바 없어, 이에 저자들은 문헌고찰과 함께 본 증례를 보고하는 바이다. 환자는 신경섬유종증을 확진시키는 피부병변과 함께 흉부와 복부 CT에서 거대하고 균질한 융합성 종괴가 관찰되었고, 조직검사를 통해 종격동과 복강 내에 동시에 퍼져 있는 총상 신경섬유종임을 진단할 수 있었다. 본 증례에서는 특이증상이 없어 외래에서 추적관찰하기로 하였으나 향후 악성 종양의 가능성이 있으므로 주의깊은 추적관찰이 필요할 것이다.
더보기Plexiform neurofibroma is a benign proliferation that arises from the peripheral nerves and represents one of the diagnostic features of neurofibromatosis type I (NF-1). They are commonly found in the gastrointestinal tract, and intrathoracic neurofibroma is relatively uncommon. Ultimately, this tumor grows along the length of any single nerve and may involve multiple fascicles or branches of major nerves. Here, we report a case of multiple-site plexiform neurofibromas in a 40-year-old man previously diagnosed with NF-1. Although he had no perceptible symptoms, contrast-enhanced CT revealed massive diffuse neurofibromas that involved the mediastinum, periportal region, retroperitoneal space, and the mesentery. Histopathological studies of the neck, skin, and intra-abdominal soft tissue showed loose spindle cells and collagen bundles. The microscopic appearance was typical of a plexiform-type neurofibroma. It was decided that we would observe the patient without surgical management, because the neurofibromas were asymptomatic. (Korean J Med 79:443-447, 2010)
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2016 | 0.1 | 0.1 | 0.1 |
KCIF(4년) | KCIF(5년) | 중심성지수(3년) | 즉시성지수 |
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