SCOPUS
KCI등재
남아에서 발생한 색소실조증의 1 예 = A Case fo Incontinentia Pigmenti ( Bloch - Sulzberger type ) in Male
저자
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학술지명
권호사항
발행연도
1982
작성언어
Achinese
KDC
514.000
등재정보
SCOPUS,KCI등재
자료형태
학술저널
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수록면
487-492(6쪽)
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색소실조증은 1926년 Bloch에 의해서 처음 기술되었으며 1928년 Sulzberger에 의해서 더욱 상세하게 보고되었고 이 병명은 1938년 Sulzberger가 명령한 것이다.
특징적인 피부병변은 다양한 모양의 색소성 반점이 전신적으로 나타나고 외배엽 및 중배엽에서 기인하는 조직에 여러 가지의 기형을 동반할 수 있는 유전성 질환이다.
색소실조증은 특징적인 피부의 색소성 반점 이외에 환자의 80%에서 모발, 안구, 치아, 중추신경계 및 골격의 이상이 동반될 수 있다.
성별 발생분포를 보면 여자에 절대적으로 많다.
즉 Carney의 37예중 33예가 여자였고 Flanklin의 29예중 26예 그리고 Kitamura의 21에는 모두 여성이었다.
본 교실에서는 생후 2개월된 남아로서 사지의 피부에는 회갈색의 반점들이 매우 불규칙한 모양과 배열을 보이면서 산재되어 있었고 군데군데 사마귀 모양의 구진과 수포가 나타났으며 병리조직학적 검사상 색소실조증의 특징적인 소견을 보인 전형적인 색소실조증을 경험하였기에 보고하는 바이다.
We wish to report here in a case of incontimentia pigmenti in 2 month-old boy, and reviewed the literature on the relationship of incontinentia pigmenti and sex.
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