선천성 대사 이상 환아에서 발생한 대사 위기의 복막 투석 치료 효과 = Efficacy of Peritoneal Dialysis for the Treatment of Methbolic Crises in Patients of Inborn Errors of Metabolism
Purpose : We have evaluated the outcomes of peritoneal dialysis in patients with metabolic crises caused by in born error of metabolism.
Methods : There are 6 patients(8 episodes, 4 males and 2 females) who had inherited inborn errors of metabolism and were admitted to the department of pediatrics,
Shoonchunhyang university hospital in Seoul from December 1991 to December 1994.
The technique of dialysis is discribed, in short: A Tenckhoff catheter was inserted surgically in all patients through the lateral abdominal wall. Commerically available dialysate solutions(Peritosol, Korea Green Cross Co.) was applied to 5 patients(7 cases) with hyperammonemia. In a patient with propionic acidemia, we used a special custiom made dialysate that replaces lactate by bicarbonate.
Results :
1) The mean age was 5.3 months old. There were 6 patients with 8 episodes. Six
cases had Ornithin transcarbamylase deficiency. The remaining cases are Multiple
carboxylase deficiency and Propionic acidemia (Table 1)
2) In 7 cases with hyperammonemia, mean levels of pre and post 24hrs peritoneal
dialysis serum ammonia were 1000.2±310.9 ㎍/dl and 388.8 ±156.7 ㎍/dl at 24 hours respectively. Time on serum ammonia levels reached below 300 ㎍/dl was 88.7 ±39.6 ㎍/dl hours.
3) Four out of seven cases were a recorvert of mental status. Each episode of serum ammonia mean levels was 388.8 ±156.7 ㎍/dl after 19.7 ±5.8 hours of peritoneal dialysis (Table 3).
4) Peak serum ammonia levels of the survived group reached 1356.5 ㎍/dl, higher than the expired group of 847.5 ㎍/dl and time period of starting peritoneal dialysis after onset of the survived group was 15.5 hours earlier than the expired group of 23 hours(P>0.05)(Table 4).
5) 3 out of 7 cases of hyperammonemia died. The cause if death were 3 brain edema, 1 hyperkalemla and 1 intracranlal hemorrhage.
6) In onecase with Multiple carboxylase deficiency, serum ammonia level was
normalized after 12 hours of peritoneal dialysis. The reduction of serum levels of the branched amino acid was also observed.
7) In a case of Propionic acidemia with severe metabolic acidosis, the prior serum bicarbonate level was 8 mmol/L and was increased up to 18 mmol/L by peritoneal dialysis lasting 19 hours.
8) Among 8 cases, complications of peritoneal dialysis were 5 hypoalbuminemia, 4 hyoercalcemia, 4 hyperglycemia and leakage of peritoneal dialysate.
Conclusions : In cases of hyperammonemia, survival rate is 57.1%. They are showed excellant efficacy of treatment of peritoneal dialysis for metabolic crises. In a case of propinic acidemia is fastly corrected by peritoneal dialysis. But unfortunally clinical manifestations is not improved. Therefore, further studies is required with treatment of severe metabolic acidic conditions.
서지정보 내보내기(Export)
닫기소장기관 정보
닫기권호소장정보
닫기오류접수
닫기오류 접수 확인
닫기음성서비스 신청
닫기음성서비스 신청 확인
닫기이용약관
닫기학술연구정보서비스 이용약관 (2017년 1월 1일 ~ 현재 적용)
학술연구정보서비스(이하 RISS)는 정보주체의 자유와 권리 보호를 위해 「개인정보 보호법」 및 관계 법령이 정한 바를 준수하여, 적법하게 개인정보를 처리하고 안전하게 관리하고 있습니다. 이에 「개인정보 보호법」 제30조에 따라 정보주체에게 개인정보 처리에 관한 절차 및 기준을 안내하고, 이와 관련한 고충을 신속하고 원활하게 처리할 수 있도록 하기 위하여 다음과 같이 개인정보 처리방침을 수립·공개합니다.
주요 개인정보 처리 표시(라벨링)
목 차
3년
또는 회원탈퇴시까지5년
(「전자상거래 등에서의 소비자보호에 관한3년
(「전자상거래 등에서의 소비자보호에 관한2년
이상(개인정보보호위원회 : 개인정보의 안전성 확보조치 기준)개인정보파일의 명칭 | 운영근거 / 처리목적 | 개인정보파일에 기록되는 개인정보의 항목 | 보유기간 | |
---|---|---|---|---|
학술연구정보서비스 이용자 가입정보 파일 | 한국교육학술정보원법 | 필수 | ID, 비밀번호, 성명, 생년월일, 신분(직업구분), 이메일, 소속분야, 웹진메일 수신동의 여부 | 3년 또는 탈퇴시 |
선택 | 소속기관명, 소속도서관명, 학과/부서명, 학번/직원번호, 휴대전화, 주소 |
구분 | 담당자 | 연락처 |
---|---|---|
KERIS 개인정보 보호책임자 | 정보보호본부 김태우 | - 이메일 : lsy@keris.or.kr - 전화번호 : 053-714-0439 - 팩스번호 : 053-714-0195 |
KERIS 개인정보 보호담당자 | 개인정보보호부 이상엽 | |
RISS 개인정보 보호책임자 | 대학학술본부 장금연 | - 이메일 : giltizen@keris.or.kr - 전화번호 : 053-714-0149 - 팩스번호 : 053-714-0194 |
RISS 개인정보 보호담당자 | 학술진흥부 길원진 |
자동로그아웃 안내
닫기인증오류 안내
닫기귀하께서는 휴면계정 전환 후 1년동안 회원정보 수집 및 이용에 대한
재동의를 하지 않으신 관계로 개인정보가 삭제되었습니다.
(참조 : RISS 이용약관 및 개인정보처리방침)
신규회원으로 가입하여 이용 부탁 드리며, 추가 문의는 고객센터로 연락 바랍니다.
- 기존 아이디 재사용 불가
휴면계정 안내
RISS는 [표준개인정보 보호지침]에 따라 2년을 주기로 개인정보 수집·이용에 관하여 (재)동의를 받고 있으며, (재)동의를 하지 않을 경우, 휴면계정으로 전환됩니다.
(※ 휴면계정은 원문이용 및 복사/대출 서비스를 이용할 수 없습니다.)
휴면계정으로 전환된 후 1년간 회원정보 수집·이용에 대한 재동의를 하지 않을 경우, RISS에서 자동탈퇴 및 개인정보가 삭제처리 됩니다.
고객센터 1599-3122
ARS번호+1번(회원가입 및 정보수정)