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안면부에 전이된 신장의 혈관육종 = Cutaneous Metastasis of Renal Angiosarcoma Occurred on the Face
66세 남성이 이마, 우측 뺨 및 좌측 관자놀이에 발생한 홍반성 결절을 주소로 내원하였다. 과거력 상 수년간 당뇨를 앓고 있었고, 1년 전 우측 신장의 혈관육종 및 뼈와 간전이를 진단받고 근치적 신장절제술 후 고식적 항암화학치료, 방사선치료 중이었다. 병변은 내원 1개월 전에 발생하였으며 무증상이었고 병변은 크기나 형태의 인지할 만한 변화는 없는 채로 유지되는 양상을 보였다(Fig. 1A∼C). 좌측 관자놀이에서 시행한 조직검사 상, H&E 염색에서 진피 전반에 걸친 호염기성 세포들의 침윤 및 그 사이로의 출혈소견이 관찰되었고(Fig. 2A), 다양한 염색성을 보이는 상피양 세포들이 관찰되며 불규칙한 혈관 구조가 교원섬유 다발을 절개하는 양상을 보였다(Fig. 2B). 혈관구조의 내부는 비전형적인 내포세포들로 이루어져 있었으며, 진피에 침윤한 상피양의 종양세포들은 크기, 모양, 색깔이 다양하게 나타났으나 비정상적인 유사분열은 뚜렷이 보이지 않았다(Fig. 2C). 면역조직화학검사 상 CD34 및 FactorVIII-related antigen에서 양성 소견을 보였다(Fig. 2D, E). 위의 소견들을 바탕으로 신장에서 발생한 혈관육종의 피부 전이로 진단하였다. 전신 뼈 스캔 검사 상 5개월 전과비교해 기존 골전이 부위의 Tc-99m HDP 흡수가 저하된 양상 이외에 다른 변화는 없었으며, CT 및 PET CT 검사상에서도 다른 장기로의 전이는 발견되지 않았다. 환자는 불량한 전신상태로 인해 항암화학치료를 중단하고 대증치료 위해 타병원으로 전원되었다. 혈관육종은 혈관의 내피세포로부터 유래된 악성 혈관종양으로 전체 연부 조직 육종 발생률의 2% 이내를 차지하며, 피부 및 연부조직에 가장 흔히 발생하나 유방, 간, 골, 횡문근 등 피부 이외의 다른 여러 장기에서도 발생할 수 있다<sup>1</sup>. 혈관육종은 임상적으로 크게 3가지 형으로 나눌 수 있는데, 첫째는 주로 60대 이후의 노인에서 선행원인 없이 주로 두피 혹은 안면부에 발생하는 경우, 둘째는 만성 림프부종과 연관되어 발생하는 경우, 셋째는 방사선에 노출되었던 부위에 발생하는 경우이며, 발생 후 조기에 피부와 피하조직을 통하여 주위로 광범위하게 확대되면서 폐 및 림프절 등으로 원격전이가 발생하기 때문에 예후가 매우 나쁜 것으로 알려져 있다<sup>2,3</sup>. 대개 피부에 발생한 원발성 혈관육종이 폐 등 내부장기로 전이하는 것이 보통이며, 본 증례와 같이 피부에 발생한 혈관육종이 내부장기의 원발암에서 전이된 경우는 그 발생빈도가 매우 드문 것으로 알려져 있고, 국내 피부과 문헌 상에서도 심장과 폐의 혈관육종에서 유래한 전이성 피부 혈관육종 2예 만이 보고 되어 있다<sup>4,5</sup>. 이에 저자들은, 기존 내부 장기의 혈관육종으로 치료 받은 기왕력이 있는 환자에서 발생한 홍반성 결절 형태의 피부 병변에 대해 혈관육종의 피부 전이 또한 드물지만 고려해야 할 질환으로 여겨 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
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연월일 | 이력구분 | 이력상세 | 등재구분 |
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2023 | 평가예정 | 해외DB학술지평가 신청대상 (해외등재 학술지 평가) | |
2020-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (해외등재 학술지 평가) | KCI등재 |
2010-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (등재유지) | KCI등재 |
2008-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (등재유지) | KCI등재 |
2006-06-29 | 학술지명변경 | 외국어명 : 미등록 -> Korean Journal of Dermatology | KCI등재 |
2006-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (등재유지) | KCI등재 |
2003-01-01 | 평가 | 등재학술지 선정 (등재후보2차) | KCI등재 |
2002-01-01 | 평가 | 등재후보 1차 PASS (등재후보1차) | KCI후보 |
2000-07-01 | 평가 | 등재후보학술지 선정 (신규평가) | KCI후보 |
기준연도 | WOS-KCI 통합IF(2년) | KCIF(2년) | KCIF(3년) |
---|---|---|---|
2016 | 0.11 | 0.11 | 0.13 |
KCIF(4년) | KCIF(5년) | 중심성지수(3년) | 즉시성지수 |
0.13 | 0.14 | 0.254 | 0.01 |
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