Biliary Disorders/Pancreatic Disorders : Clinical Manifestation And Outcome Of Alagille Syndrome In Korea: A Study Of 30 Patients
저자
( Jee Youn Shin ) ; ( You Jeong Kim ) ; ( Hye Ran Yang ) ; ( Ju Young Chang ) ; ( Jae Sung Ko ) ; ( Jeong Kee Seo )
발행기관
학술지명
권호사항
발행연도
2007
작성언어
-KDC
513
자료형태
학술저널
수록면
244-244(1쪽)
제공처
Background/Aims: The purpose of this study was to examine the clinical course and longterm outcomes of children with Allagille syndrome in Korea, and to evaluate the prognostic potentials of identified variables. Methods: We reviewed the clinical manifestations and outcomes of 30 children with Alagille syndrome, investigated from 1984 to 2006 until the end of this study (defined as death or last visit, mean follow-up: 5 years). Results: Cholestasis occurred in all patients. Cardiovascular abnormalities was found in 83.3%. Peripheral pulmonary stenosis was most common (23 patients). Butterfly vertebrae was seen in 30.0%, posterior embryotoxon in 43.3%, and a characteristic facial appearance in all patients. Longterm follow up of the 30 patients revealed that 8 patients had died (26.7%); six related to Alagille syndrome. Five patients died of a liver disease complication. Liver transplantation was carried out in five of the 30 patients (16.7%) and one of these died due to hyperacute rejection. At age two, cholestasis improved in 17 of the 30 patients. Those who had severe cholestasis at 2 years of age were closely associated with high mobidity such as hepatocellular carcinoma or liver cirrhosis leading to liver transplantation and mortality (p=0.001). Conclusions: The prognosis for the patients with Alagille syndrome was not favorable compared with that of the previous studies. Hepatic complications account for the most mortalities in patients with Alagille syndrome. Careful and complete assessments should be made in children who have cholestasis at 2 years of age.
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