용혈성 빈혈을 동반한 공통 가변성 면역부전 (Common Variable Immunodeficiency) 1례 = A Case of Common Variable Immunodeficiency with Autoimmune Hemolytic Anemia
Common variable immunodeficiency(CVID) is a heterogeneous collection of disorders with hypogammaglobulinemia with recurrent bacterial infections and high incidence of autoimmune disorders as its hallmark. We report a 7-year-old girl suffering from CVID with Coombs' test positive hemolytic anemia. She had been relatively well until 23-months old when she was admitted to Taejon St. Mary's Hospital with pneumonia 5 years ago. Afterwards, she had suffered from recurrent otitis media, paranasal sinusitis, bronchitis and pneumonia, experiencing 13 admissions. She was diagnosed as autoimmune hemolytic anemia at 4-years old and had been treated with prednisolone. Laboratory finidings showed hypogammaglobulinemia(gamma-globulin in immunoelectrophoresis 0.04g/dL, IgG 170mg/dL, IgA 31mg/dL, IgM 27.5mg/dL) which was previously within normal limits checked at the age of 3- and 5-years old. Isohemmagglutinins(Anti-A,-B IgM and IgG) and anti-measles IgG, anti-mumps IgG, anti-rubella IgG and anti-HBs antibody along with PPD skin test were all negative. Peripheral lymphocyte subsets revealed as follows : pan T cells(CD3+) 48.6%(normal values : 60-85%), pan B cells(CD19+) 36.7%(8-20%), CD4+ T cells 24.4%(28■8%), CD8+ T cells 15.3%(5■10%), and CD4/CD8 ratio of 1.6(0.6-2.8). Proliferations of peripheral blood mononuclear cells induced by various T cell stimulants were all markedly depressed. Chronic paranasal sinusitis and lung parenchymal damages were revealed on computerized tomography and lung scan, and a monthly intravenous immunoglobulin therapy was started.
더보기공통 가변성 면역부전(common variable immunodeficiency : CVID)은 저감마글로불린혈증을 보이면서 반복적인 화농성 감염, 다양한 면역학적 이상과 임상적 양상이 나타나며 자가면역 질환과 악성종양 발생의 빈도가 높은 원발성 면역결핍증 중의 하나이다. 저자들은 7세 여아로 23개월부터 계속되는 폐질환과 만성 부비동염 및 용혈성 빈혈이 동반되고, 시험관내(in vitro) 다양한 T 세포 자극제(PHA, anti-CD3, PMA, ionomycina 및 PPD)로 유도한 T 세포의 증식반응이 억제된 CVID를 경험하였다. 임상적으로 반복되는 감염 특히 만성 부비동염과 하기도염이 지속되어 면역결핍증이 의심되는 환아에 있어 CVID를 염두에 두어야 하며 주기적인 혈청 면역글로불린의 측정이 꼭 필요하다.
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연월일 | 이력구분 | 이력상세 | 등재구분 |
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2023 | 평가예정 | 해외DB학술지평가 신청대상 (해외등재 학술지 평가) | |
2020-01-15 | 학술지명변경 | 한글명 : Korean Journal of Pediatrics -> Clinical and Experimental Pediatrics외국어명 : Korean Journal of Pediatrics -> Clinical and Experimental Pediatrics | KCI등재 |
2020-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (해외등재 학술지 평가) | KCI등재 |
2019-07-16 | 학회명변경 | 한글명 : 대한소아과학회 -> 대한소아청소년과학회 | KCI등재 |
2010-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (등재유지) | KCI등재 |
2009-01-30 | 학술지명변경 | 한글명 : 소아과 -> Korean Journal of Pediatrics | KCI등재 |
2008-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (등재유지) | KCI등재 |
2006-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (등재유지) | KCI등재 |
2003-01-01 | 평가 | 등재학술지 선정 (등재후보2차) | KCI등재 |
2002-01-01 | 평가 | 등재후보 1차 PASS (등재후보1차) | KCI후보 |
2000-07-01 | 평가 | 등재후보학술지 선정 (신규평가) | KCI후보 |
기준연도 | WOS-KCI 통합IF(2년) | KCIF(2년) | KCIF(3년) |
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2016 | 0.18 | 0.18 | 0.16 |
KCIF(4년) | KCIF(5년) | 중심성지수(3년) | 즉시성지수 |
0.17 | 0.2 | 0.369 | 0.06 |
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