초록 : SDS-PAGE에 의한 유전성구상적혈구증 환자의 적혈구막단백성분 분석
저자
발행기관
학술지명
임상혈액검사학회 발표자료집(The Korean Society for Clinical Laboratory Hematology)
권호사항
발행연도
1997
작성언어
Korean
자료형태
학술저널
수록면
169-169(1쪽)
제공처
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유전성구상적혈구증(hereditory spherocytosis; HS)은 적혈구막 질환중 가장 빈도가 높은 질환으로, 용혈성빈혈을 일으키는 선천적 질환이다. 적혈구막은 지질과 단백질의 성분으로 구성되어 있는데, 세포골격을 이루는 단백성분의 양적 및 기능적 이상이 질환의 원인이 된다. 적혈구막 이상에 의한 질환으로 유전적구상적혈구증 외에 유전성타원형적혈구증(hereditory elliptocytosis ; HE) 등이 알려져 있으나, 그 병인 등은 아직 명확히 밝혀지지 않았다. 지금까지 적혈구막 질환의 혈액학적 진단은 말초혈액도말의 관찰과 osmotic fragility test, autohemolysis test 등에 국한되었으나 최근 적혈구막성분에 대한 이해가 증가됨에 따라 다양한 검사법이 시도되고 있다. 그 중 유전성구상적혈구증 환자에 있어서의 적혈구막단백의 생화학적 이상을 조사하기 위해 비교적 간단하고 특이적인 검사인 SDS-PAGE 검사를 시행하였다. 본 연구는 유전성구상적혈구증으로 진단받은 20명의 환자와 그 가족을 대상으로 하였고 정상인 10명을 정상대조로 함께 검사하였다. 적혈구로부터 hypotonic lysis법으로 막단백성분을 추출하여 농도를 측정한 후 SDS-PAGE로 전기영동을 시행하였다. SDS-PAGE는 4%~17%의 linear gradient gel인 Laemmli system과 3.5%~17%의 exponential gradient gel인 Fairbanks system을 함께 사용하였다. 전기영동한 gel은 coomassie brilliant blue로 염색하였고, Cream® system을 이용한 scanning으로 적혈구막 이상에 의한 용혈성 빈혈 환자에서 원인이 될 수 있는 spectrin, ankyrin, band 3, protein 4.1, protein 4.2 등의 분포를 반정량적으로 알 수 있었다. 각 단백 분획의 양은 자신의 band 3에 대한 비로 나타내었고, 그 결과를 정상대조의 결과와 비교하였다. 20명의 유전성구상적혈구증 환자의 SDS-PAGE 검사 결과, spectrin 결핍이 1명(5%), spectrin과 ankyrin이 함께 결핍된 경우가 4명(20%), ankyrin 단독 결핍이 4명(20%), band 3 결핍이 3명(15%), 그리고 protein4.2 결핍이 3명(15%)이었으며 나머지 5명(25%)은 아무런 결핍도 나타내지 않았다. 유전성구상적 혈구증 환자의 SDS-PAGE 검사 결과 ankyrin 단독 결핍과 spectrin결핍을 동반한 ankyrin결핍이 가장 흔한 것으로 나타났으며, band 3와 protein 4.2의 결핍도 관찰되었다. 대부분의 유전성구상적혈구증 환자에서 적혈구 막단백성분의 결핍이 관찰되나, SDS-PAGE상 정상소견을 보이는 경우가 다소 있으며 이 경우는 적혈구막단백성분의 양적 결핍이라기보다는 기능적 이상이 원인일 것으로 여겨진다. 또한 적혈구막단백 이상 이외의 원인에 의한 용혈성 빈혈인 경우 본 검사로는 진단이 될 수 없었다.
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