A Case of Progressive Multifocal Leukoencephalopathy in a 10-year-old Girl
저자
발행기관
학술지명
권호사항
발행연도
2015
작성언어
-주제어
KDC
516
자료형태
학술저널
수록면
71-74(4쪽)
KCI 피인용횟수
0
DOI식별코드
제공처
진행성 다발성 백질뇌병증은 JC 바이러스의 감염에 의해 발생하는 중추신경계의 염증성 질환으로, 뇌백질의 다병소에 진행성 염증을 일으키며, 예후가 나쁜 것으로 알려져 있다. 주로 AIDS 환자와 같이 면역 기능이 저하된 환자에 호발하지만, 혈액 종양 환자, 장기 이식 환자 등에서도 발견된다. 본 증례는 10세 여아로 발열과 호흡곤란을 주소로 본원에 내원하였다. 환아는 반복적인 호흡기 감염의 병력이 있었으며 만 6세에 원발성 섬모운동 이상증을 진단받았고, 당시 시행한 림프구 분석 검사에서 CD19+ 세포의 감소 소견이 확인되었다. 입원 이후 환아는 우측 상하지의 근력 저하가 점차 진행되었다. 뇌 자기공명영상을 시행하였으며, T2 강조영상에서 중간뇌, 뇌교, 숨뇌 및 양측 대뇌각 등 다양한 병변에서 고신호강도를 보이고, T1 강조영상에서 저신호강도를 보였다. 또한 우측 소뇌가 좌측 소뇌 반구 쪽으로 부분적인 돌출을 보였다. 감염 및 종양, 자가면역 질환을 감별하기 위해 시행한 혈액 검사에서는 특이 소견을 보이지 않았다. 소뇌 병변에서 시행한 조직검사에서 JC 바이러스에 의한 진행성 다발성 백질뇌병증이 확인되었다. 환아는 입원 59병일째 패혈증으로 인한 급성 호흡 곤란 증후군으로 사망하였다.
더보기Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) is a fatal viral disease caused by the John Cunningham virus (JCV) and is characterized by progressive inflammation of the white matter at multiple locations in the brain. A 10-year-old girl with repeti-tive histories of frequent respiratory tract infections was admitted to our hospital due to dyspnea and fever. She had been diagnosed with primary ciliary dyskinesia at 6 years of age, and a lymphocyte analysis at that period revealed a decreased CD19+ cell count. During admission, she developed a motor deficit of the right leg and arm with gradual aggravation. Magnetic resonance imaging showed high signal intensity on the T2-weighted images and low signal intensity on the T1-weighted images in the lower mid-brain, pons, medulla, both cerebral peduncles and right cerebellum with partial extension into the left cerebellar hemisphere. Laboratory tests to identify the diseases of infection, malignancy, and autoimmune origin returned negatives. Biopsy results of the lesion in the cerebellum revealed PML due to JCV. On the 59th day of hospitalization, she expired of acute respiratory distress syndrome due to sepsis.
더보기분석정보
연월일 | 이력구분 | 이력상세 | 등재구분 |
---|---|---|---|
2019 | 평가예정 | 신규평가 신청대상 (신규평가) | |
2018-12-01 | 평가 | 등재후보 탈락 (계속평가) | |
2016-01-01 | 평가 | 등재후보학술지 선정 (신규평가) | KCI후보 |
2012-01-01 | 평가 | 등재후보 탈락 (등재후보1차) | |
2010-01-01 | 평가 | 등재후보 1차 FAIL (등재후보1차) | KCI후보 |
2008-01-01 | 평가 | 등재후보학술지 선정 (신규평가) | KCI후보 |
기준연도 | WOS-KCI 통합IF(2년) | KCIF(2년) | KCIF(3년) |
---|---|---|---|
2016 | 0.17 | 0.17 | 0.17 |
KCIF(4년) | KCIF(5년) | 중심성지수(3년) | 즉시성지수 |
0.16 | 0.14 | 0.384 | 0.02 |
서지정보 내보내기(Export)
닫기소장기관 정보
닫기권호소장정보
닫기오류접수
닫기오류 접수 확인
닫기음성서비스 신청
닫기음성서비스 신청 확인
닫기이용약관
닫기학술연구정보서비스 이용약관 (2017년 1월 1일 ~ 현재 적용)
학술연구정보서비스(이하 RISS)는 정보주체의 자유와 권리 보호를 위해 「개인정보 보호법」 및 관계 법령이 정한 바를 준수하여, 적법하게 개인정보를 처리하고 안전하게 관리하고 있습니다. 이에 「개인정보 보호법」 제30조에 따라 정보주체에게 개인정보 처리에 관한 절차 및 기준을 안내하고, 이와 관련한 고충을 신속하고 원활하게 처리할 수 있도록 하기 위하여 다음과 같이 개인정보 처리방침을 수립·공개합니다.
주요 개인정보 처리 표시(라벨링)
목 차
3년
또는 회원탈퇴시까지5년
(「전자상거래 등에서의 소비자보호에 관한3년
(「전자상거래 등에서의 소비자보호에 관한2년
이상(개인정보보호위원회 : 개인정보의 안전성 확보조치 기준)개인정보파일의 명칭 | 운영근거 / 처리목적 | 개인정보파일에 기록되는 개인정보의 항목 | 보유기간 | |
---|---|---|---|---|
학술연구정보서비스 이용자 가입정보 파일 | 한국교육학술정보원법 | 필수 | ID, 비밀번호, 성명, 생년월일, 신분(직업구분), 이메일, 소속분야, 웹진메일 수신동의 여부 | 3년 또는 탈퇴시 |
선택 | 소속기관명, 소속도서관명, 학과/부서명, 학번/직원번호, 휴대전화, 주소 |
구분 | 담당자 | 연락처 |
---|---|---|
KERIS 개인정보 보호책임자 | 정보보호본부 김태우 | - 이메일 : lsy@keris.or.kr - 전화번호 : 053-714-0439 - 팩스번호 : 053-714-0195 |
KERIS 개인정보 보호담당자 | 개인정보보호부 이상엽 | |
RISS 개인정보 보호책임자 | 대학학술본부 장금연 | - 이메일 : giltizen@keris.or.kr - 전화번호 : 053-714-0149 - 팩스번호 : 053-714-0194 |
RISS 개인정보 보호담당자 | 학술진흥부 길원진 |
자동로그아웃 안내
닫기인증오류 안내
닫기귀하께서는 휴면계정 전환 후 1년동안 회원정보 수집 및 이용에 대한
재동의를 하지 않으신 관계로 개인정보가 삭제되었습니다.
(참조 : RISS 이용약관 및 개인정보처리방침)
신규회원으로 가입하여 이용 부탁 드리며, 추가 문의는 고객센터로 연락 바랍니다.
- 기존 아이디 재사용 불가
휴면계정 안내
RISS는 [표준개인정보 보호지침]에 따라 2년을 주기로 개인정보 수집·이용에 관하여 (재)동의를 받고 있으며, (재)동의를 하지 않을 경우, 휴면계정으로 전환됩니다.
(※ 휴면계정은 원문이용 및 복사/대출 서비스를 이용할 수 없습니다.)
휴면계정으로 전환된 후 1년간 회원정보 수집·이용에 대한 재동의를 하지 않을 경우, RISS에서 자동탈퇴 및 개인정보가 삭제처리 됩니다.
고객센터 1599-3122
ARS번호+1번(회원가입 및 정보수정)