KCI등재후보
SCOPUS
SCIE
Disturbed Osteoblastic Differentiation of Fibrous Hamartoma Cell from Congenital Pseudarthrosis of the Tibia Associated with Neurofi bromatosis Type I
저자
이동연 (서울대학교병원) ; 조태준 (서울대학교) ; Hye Ran Lee (Seoul National University) ; 이강 (서울대학교) ; Hyuk Joo Moon (Seoul National University) ; 박문석 (서울대학교) ; 유원준 (서울대학교) ; 정진엽 (서울대학교) ; 최인호 (서울대학교)
발행기관
학술지명
Clinics in Orthopedic Surgery(Clinics in Orthopedic Surgery)
권호사항
발행연도
2011
작성언어
English
주제어
등재정보
KCI등재후보,SCOPUS,SCIE
자료형태
학술저널
발행기관 URL
수록면
230-237(8쪽)
KCI 피인용횟수
0
제공처
Background: Fibrous hamartoma is the key pathology of congenital pseudarthrosis of the tibia (CPT), which was shown to havelow osteogenicity and high osteoclastogenicity. This study further investigated the mechanism of impaired osteoblastic differentiationof fi brous hamartoma cells.
Methods: Fibroblast-like cells were obtained from enzymatically dissociated fi brous hamartomas of 11 patients with CPT associatedwith neurofi bromatosis type I (NF1). Periosteal cells were also obtained from the distal tibial periosteum of 3 patientswithout CPT or NF1 as control. The mRNA levels of Wnt ligands and their canonical receptors, such as Lrp5 and β-catenin, wereassayed using reverse transcriptase PCR (RT-PCR). Changes in mRNA expression of osteoblast marker genes by rhBMP2 treatmentwere assayed using quantitative real time RT-PCR. Changes in mRNA expression of transcription factors specifi cally involved inosteoblastic differentiation by rhBMP2 treatment was also assayed using quantitative real-time RT-PCR.
Results: Wnt1 and Wnt3a mRNA expression was lower in fi brous hamartoma than in tibial periosteal cells, but their canonicalreceptors did not show signifi cant difference. Response of osteoblastic marker gene expression to rhBMP2 treatment showedpatient-to-patient variability. Col1a1 mRNA expression was up-regulated in most fi brous hamartoma tissues, osteocalcin was upregulatedin a small number of patients, and ALP expression was down-regulated in most fi brous hamartoma tissues. Changes inmRNA expression of the transcription factors in response to rhBMP2 also showed factor-to-factor and patient-to-patient variability.
Dlx5 was consistently up-regulated by rhBMP2 treatment in all fi brous hamartoma tissues tested. Msx2 expression was downregulatedby rhBMP2 in most cases but by lesser extent than control tissue. Runx2 expression was up-regulated in 8 out of 18fi brous hamartoma tissues tested. Osterix expression was up-regulated in 2 and down-regulated in 3 fi brous hamartoma tissues.
Conclusions: Congenital pseudarthrosis of the tibia appears to be caused by fi brous hamartoma originating from aberrant growthof Nf1 haploinsuffi cient periosteal cells, which failed in terminal osteoblastic differentiation and arrested at a certain stage of thisprocess. This pathomechanism of CPT should be targeted in the development of novel therapeutic biologic intervention.
분석정보
연월일 | 이력구분 | 이력상세 | 등재구분 |
---|---|---|---|
2024 | 평가예정 | 해외DB학술지평가 신청대상 (해외등재 학술지 평가) | |
2021-01-01 | 평가 | 등재학술지 선정 (해외등재 학술지 평가) | KCI등재 |
2020-12-01 | 평가 | 등재 탈락 (해외등재 학술지 평가) | |
2020-04-14 | 학회명변경 | 영문명 : 미등록 -> The Korean Orthopaedic Association | KCI등재 |
2013-10-01 | 평가 | 등재학술지 선정 (기타) | KCI등재 |
2010-01-01 | 평가 | SCOPUS 등재 (신규평가) | KCI후보 |
기준연도 | WOS-KCI 통합IF(2년) | KCIF(2년) | KCIF(3년) |
---|---|---|---|
2016 | 0.06 | 0.06 | 0.07 |
KCIF(4년) | KCIF(5년) | 중심성지수(3년) | 즉시성지수 |
0.07 | 0.1 | 0.346 | 0.04 |
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