KCI등재
SCOPUS
양안 눈물흘림을 주소로 내원한 손발가락결손증-외배엽형성이상-구순구개열 증후군 1예 = A Case of Ectrodactyly-ectodermal Dysplasia-cleft Syndrome with Bilateral Epiphora
저자
이상민(Sang Min Lee) ; 박종서(Jong Seo Park) ; 유혜린(He len Lew) 연구자관계분석
발행기관
학술지명
권호사항
발행연도
2016
작성언어
-주제어
KDC
510
등재정보
KCI등재,SCOPUS,ESCI
자료형태
학술저널
발행기관 URL
수록면
1953-1957(5쪽)
KCI 피인용횟수
0
제공처
목적: 재발하는 코눈물관폐쇄로 내원한 손발가락결손증-외배엽형성이상-구순구개열 증후군 환자 1예를 보고하고자 한다.
증례요약: 18세 남자 환자가 양안 눈물흘림을 주소로 내원하였다. 1세부터 눈물길폐쇄로 진단 받고 좌안 누낭절개술, 양안 실리콘관삽입술, 우안 내시경 코경유 눈물주머니코안연결술을 받은 과거력이 있었다. 전신소견으로는 고르지 못한 치열, 양측 손가락결손증, 좌측 발가락합지증이 있었다. 눈물소관 관류검사에서 양측 모두 ‘분비물을 동반하지 않은 역류’ 소견을 보였으며, 존스색소검사에서 양안 모두 음성이었다. 눈물주머니조영술에서는 양측 모두 완전 폐쇄 소견을 보였으며, 양측 코눈물관폐쇄 진단하 전신마취하 우안에 결막눈물주머니 연결술과 존스씨관 삽입술을, 좌안에 내시경하 눈물주머니코안연결술을 시행하였다. 염색체 검사 결과는 정상이었다.
결론: 손발가락결손증-외배엽형성이상-구순구개열 증후군 환자에서 발생한 코눈물관폐쇄는 코눈물관의 이형성에 의한 것뿐만 아니라, 눈물점과 눈물소관이형성을 동반하는 경우도 있다. 이 점을 주목하여 손발가락결손증-외배엽형성이상-구순구개열 증후군 환자의 코눈물관폐쇄에서 진단에 맞는 적절한 치료가 필요하다. 또한 수술 실패율이 높을 수 있음을 염두에 두어야 한다.
Purpose: In the present study, a case of recurrent nasolacrimal duct obstruction as ectrodactyly-ectodermal dysplasia-cleft syndrome is reported.
Case summary: An 18-year-old male complained of epiphora in both eyes. By the age of 1, he was diagnosed with nasolacrimal duct obstruction and received left side dacryocystotomy, both sides silicone tube insertion and, right side endoscopic dacryocystorhinostomy. The general findings showed microdontia and, bilateral ectrodactyly. An irrigation test showed ‘regurgitation without pus’ and Jones test showed ‘negative’ in both sides. Complete obstruction was observed on dacryocystography and the patient underwent endoscopic conjunctivodacryocystorhinostomy with Jones tube at right side and endoscopic dacryocystorhinostomy at left side. The chromosome test showed normal findings.
Conclusions: Nasolacrimal duct obstruction in ectrodactyly-ectodermal dysplasia-cleft syndrome is usually caused by dysplasia of the nasolacrimal duct and accompanied by dysplasia of lacrimal punctum and canaliculus. Providing proper care for nasolacrimal duct obstruction in ectrodactyly-ectodermal dysplasia-cleft syndrome is important. Furthermore, the high failure rate should be considered.
분석정보
연월일 | 이력구분 | 이력상세 | 등재구분 |
---|---|---|---|
2023 | 평가예정 | 해외DB학술지평가 신청대상 (해외등재 학술지 평가) | |
2020-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (해외등재 학술지 평가) | KCI등재 |
2017-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (계속평가) | KCI등재 |
2013-01-01 | 평가 | 등재 1차 FAIL (등재유지) | KCI등재 |
2010-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (등재유지) | KCI등재 |
2007-01-01 | 평가 | 등재학술지 선정 (등재후보2차) | KCI등재 |
2006-01-01 | 평가 | 등재후보 1차 PASS (등재후보1차) | KCI후보 |
2005-01-01 | 평가 | 등재후보학술지 유지 (등재후보1차) | KCI후보 |
2003-01-01 | 평가 | 등재후보학술지 선정 (신규평가) | KCI후보 |
기준연도 | WOS-KCI 통합IF(2년) | KCIF(2년) | KCIF(3년) |
---|---|---|---|
2016 | 0.22 | 0.22 | 0.22 |
KCIF(4년) | KCIF(5년) | 중심성지수(3년) | 즉시성지수 |
0.23 | 0.23 | 0.366 | 0.02 |
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