설사와 산혈증에 의한 신생아 메트헤모글로빈혈증 2례 = Two Cases of Neonatal Methemoglobinemia due to Diarrhea and Metabolic Acidosis
메트헤모글로빈혈증은 환원 효소계 결핍이나 환원되지 않은 비정상 메트헤모글로빈을 가지는 선천성 질환 및 후천성 산화성 물질이나 약제에 노출될 때 생기게 되나, 신생아에서는 산화성 물질에의 감수성이 높은 동시에 환원효소의 활성이 낮으므로 산화성 물질에의 노출이 없이 설사, 산혈증 및 감염증 등에 의해서 일시적 메트헤모글로빈혈증이 일어날 수 있다.
저자들은 발열과 심한 설사 및 청색증을 주소로 내원한 생후 18일, 생후 19일된 남아 2례에서 메트헤모글로빈 혈증을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Methemoglobinemia is characterized by generalized cyanosis without cardiac and pulmonary diseases. Methemoglobin, yielded by oxidation of hemoglobin iron to the ferric state, is nonfunctional and imparts a chocolate hue to the blood. The blood of normal healthy persons contains methemoglobin, but the intraerythrocytic methemoglobin-reducing system maintains its concentration less than 2% of the total hemoglobin. Methemoglobinemia is caused by the inherited disorders of methemoglobin metabolism and the accidental ingestion of oxidizing agents and infection.
Fetal hemoglobin has increased susceptability to oxidation NADH diaphorase activity is reduced to 60% of adult levels in newborn erythrocytes. Acute diarrhea and acidosis further reduce the activity of the enzyme.
We experienced two cases of methemoglobinemia due to acute diarrhea and metabolic acidosis who were admitted to the department of pediatrics at Dong-Guk University Hospital. No history of toxin exposure could be elicited.
Case 1 concerns a 19-day-old male neonate who had irritability, fever, cyanosis, tachypnea, severe diarrhea, mild metabolic acidosis and grunting without cardiac and pulmonary diseases. On the day of admission, methemoglobin level was 52.3% of the total hemoglobin. After the treatment with methylene blue which was purified by 0.45㎛ of Nalgene syringe filter(Nalge Co.), its level was decreased to 6% of the total hemoglobin, and then it reached a normal level at the 5th day after admission. Case 2 concerns a 18-day-old male neonate who had fever, diarrhea, mild metabolic acidosis and cyanosis around lips without cardiac and pulmonary diseases. At admission, his level of methemoglobin was 25.3% of the total hemoglobin. After twice injection of methylene blue its level was decreased to 4.4% of the total hemoglobin, and then it reached 1.3% of the total hemoglobin at the 7th day after admission.
So, we report it with a brief review of relevant literatures.
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