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CATCH 22 증후군의 면역학적 특성 = Immunologic Characteristics of CATCH 22 Syndrome
Purpose : Microdeletion of chromosome 22q11.2 are associated with DiGeorge syndrome(DGS), velocardiofacial syndrome(VCFS) and conotruncal anomaly face syndrome(CTAFS). DGS was originally described as an immunodeficiency disorder secondary to impaired T cell production due to thymic aplasia or hypoplasia. But the frequency & severity of immunodeficiency of other clinical syndromes associated with the chromosome 22q11 deletion has not been investigated. This study was undertaken to investigate the frequency and severity of immunodeficiency, the relationship of the immunodeficiency to clinical phenotypes, and the change of immunologic status with age in CATCH 22 syndromes patients.
Methods : Sixteen patients with CATCH 22 syndrome with characteristic clinical phenotype and chromosome 22q11 deletion were studied. Humoral and cellular immunities were examined by measuring serum IgG, IgA, IgM level and by T cell subset through flow cytometry and lymphocyte proliferation test by common T cell mitogens respectively.
Results : 69% of patients with CATCH 22 syndrome were found to have evidence of immunocompromise. The severity of the immunodeficiency did not correlate with any particular phenotypic features nor was it restricted to patients who were categorized as having DiGeorge syndrome. The severity of immunodeficiency tended to be normalized with age.
Conclusion : The presence of the immunocompromise is common and its severity cannot be predicted based on the clinical phenotype of CATCH 22 syndrome. Therefore, each child with CATCH 22 syndromes regardless of clinical phenotype should be extensively assessed for earlier detection of subclinical immunodeficiency.
목 적 : CATCH 22 증후군 환자를 대상으로 CATCH 22 증후군의 아형에 따른 면역 기능 부전과 그 특성을 분석하고 연령에 따른 면역학적 특성의 변화를 평가하여 CATCH 22 증후군의 일반적 환자 관리에 도움을 주고자 하였다.방 법 : 충남대학교병원에서 임상 소견상 CATCH 22 증후군에 합당한 소견을 보이며 염색체 FISH 검사상 염색체 22q11의 미세결실을 보이는 CATCH 22 증후군 환자 16명을 대상으로 임상 아형을 3가지로 분류하였다. 체액성 면역 검사로 IgG, IgA, IgM, 세포성 면역 검사로 flow cytometry를 이용한 T 세포 아형과 림파구 증식능 검사를 시행하여 각 임상 아형과 연령에 따른 면역학적 특성과의 관계를 분석하였다.결 과 : 대상군의 69%에서 면역학적 기능 이상이 있었고, T 림프구 생성능과 증식능 장애는 각각 37.5 %와 50%에서 나타났으나 체액성 면역 기능은 정상이었다. 면역 기능 이상의 빈도와 정도는 임상 아형 군간에 유의한 차이는 없었다. 중증과 경증 면역 장애는 각각 19%와 50%에서 나타났으나 임상 아형 군간에 유의한 차이는 없었다. 연령이 증가함에 따라 면역기능 장애가 정상화되는 경향을 보였다.
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연월일 | 이력구분 | 이력상세 | 등재구분 |
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2023 | 평가예정 | 해외DB학술지평가 신청대상 (해외등재 학술지 평가) | |
2020-01-15 | 학술지명변경 | 한글명 : Korean Journal of Pediatrics -> Clinical and Experimental Pediatrics외국어명 : Korean Journal of Pediatrics -> Clinical and Experimental Pediatrics | KCI등재 |
2020-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (해외등재 학술지 평가) | KCI등재 |
2019-07-16 | 학회명변경 | 한글명 : 대한소아과학회 -> 대한소아청소년과학회 | KCI등재 |
2010-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (등재유지) | KCI등재 |
2009-01-30 | 학술지명변경 | 한글명 : 소아과 -> Korean Journal of Pediatrics | KCI등재 |
2008-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (등재유지) | KCI등재 |
2006-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (등재유지) | KCI등재 |
2003-01-01 | 평가 | 등재학술지 선정 (등재후보2차) | KCI등재 |
2002-01-01 | 평가 | 등재후보 1차 PASS (등재후보1차) | KCI후보 |
2000-07-01 | 평가 | 등재후보학술지 선정 (신규평가) | KCI후보 |
기준연도 | WOS-KCI 통합IF(2년) | KCIF(2년) | KCIF(3년) |
---|---|---|---|
2016 | 0.18 | 0.18 | 0.16 |
KCIF(4년) | KCIF(5년) | 중심성지수(3년) | 즉시성지수 |
0.17 | 0.2 | 0.369 | 0.06 |
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