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윌슨병 환아에서 이형 접합 보인자 공여간을 이용한 혈연간 생체 부분 간이식 = Living-Related Liver Transplantation with Heterozygote Carrier Graft in Children with Wilson Disease
저자
김진택 (울산대학교 의과대학 서울아산병원 소아과학교실) ; 장수희 (울산대학교 의과대학 서울아산병원 소아과학교실) ; 최보화 (울산대학교 의과대학 서울아산병원 소아과학교실) ; 김경모 (울산대학교 의과대학 서울아산병원 소아과학교실) ; 유한욱 (울산대학교 의과대학 서울아산병원 소아과학교실) ; 이영주 (울산대학교 의과대학 서울아산병원 외과학교실) ; 이승규 (울산대학교 의과대학 서울아산병원 외과학교실) ; Kim, Jin-Taek ; Chang, Soo-Hee ; Choi, Bo-Hwa ; Kim, Kyung-Mo ; Yoo, Han-Wook ; Lee, Young-Joo ; Lee, Sung-Gyu
발행기관
학술지명
권호사항
발행연도
2003
작성언어
Korean
주제어
등재정보
KCI등재후보,SCOPUS,ESCI
자료형태
학술저널
발행기관 URL
수록면
161-166(6쪽)
KCI 피인용횟수
2
제공처
목 적: 상염색체 열성 유전 질환인 윌슨병에서 이형 접합 보인자인 부모를 공여자로 생체 부분 간이식을 시행 받은 윌슨병 환아의 치료 경험을 통해 이의 치료 효과를 알아보고자 본 연구를 실시하였다. 방 법: 1994년 12월부터 2002년 3월까지 서울아산병원에서 간이식을 시행받은 75명의 소아 중 윌슨병으로 간이식을 시행 받은 7명을 대상으로 수술 전후의 간 기능과 Kayser-Fleischer ring 소실 여부 및 구리 대사에 관련된 검사 소견 등을 중점으로 의무 기록을 통해 후향적으로 분석하였다. 결 과: 전체 7명의 환자 가운데 5명은 전격성 간염, 2명은 치료에 반응하지 않는 간경변으로 간이식을 받았으며, 공여자는 모두 혈연간 즉 이형 접합 보인자인 부모들이었다. 이식 후 추적 관찰 동안 환자의 생존율은 100%이었으며, 이는 같은 기간 동안 소아 간이식 전체 환자와 대사성 간 질환으로 간이식을 받은 환아의 각각의 5년 생존율 87%, 84%보다 유의하게 높았다(p<0.05). 간이식을 받은 모든 환자는 penicillamine과 구리 제한 식이를 시행하지 않고 이들의 AST치, 총 빌리루빈치 및 프로트롬빈 시간이 정상으로 회복되었고, 추적 관찰 기간 동안 윌슨병 재발의 소견은 없었다. 그리고 혈중 ceruloplasmin치와 혈중 구리 농도는 정상으로 회복되었으며, 24시간 소변 구리 배설양도수술 후 모든 환아에서 현저한 감소를 보였다. Kayser-Fleischer ring은 추적 관찰된 5명 중 4명에서 사라졌고, 추적 관찰이 3개월로 짧았던 한 명에서는 감소되었으나 남아 있었다. 결 론: 윌슨병이 내과적인 약물 치료에 반응하지 않는 간경변으로 진행하거나 전격성 간염으로 발현하여 간이식이 필요한 경우 윌슨병의 이형 접합 보인자인 부모를 이용한 혈연간 생체 부분 간이식은 효과적인 치료법임을 확인할 수 있었다.
더보기Purpose: The purpose of this study was to evaluate the efficiency of treatment of living-related liver transplantation (LRLT) with the parental heterozygote carrier graft in children with Wilson disease. Methods: We retrospectively evaluated 7 children with Wilson disease who had received liver transplantation from 1994 to 2002 at Asan Medical Center. All the donors were parental. Liver functions, Kayser-Fleischer ring, and other factors regarding to copper metabolism were analyzed. Results: Of the 7 children, 5 had fulminant hepatitis and 2 had decompensated liver cirrhosis irresponsive to medical therapy. All donors being parental, all grafts came to be heterozygote carrier grafts. Survival rate was 100% in those 7 children, 87% in all children with liver transplantation in the same period, and 84% in children with non-metabolic liver disease. After liver transplantation, all 7 children could stop low copper diet and penicillamine therapy and their AST, total bilirubin and prothrombin time were recovered to normal. After liver transplantation, ceruloplasmin and serum copper levels were also recovered to normal. A marked reduction in 24 hr-urinary copper excretion was observed in all recipients after transplantation. During follow-up, Kayser-Fleischer rings resolved completely after LRLT in 5 children and partially in 1 child. Conclusion: We concluded that living-related liver tranplantation in children with Wilson disease with parental heterozygote carrier graft is an effective treatment modality.
더보기분석정보
연월일 | 이력구분 | 이력상세 | 등재구분 |
---|---|---|---|
2023 | 평가예정 | 해외DB학술지평가 신청대상 (해외등재 학술지 평가) | |
2020-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (해외등재 학술지 평가) | KCI등재 |
2013-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (등재유지) | KCI등재 |
2012-04-03 | 학술지명변경 | 한글명 : 대한소아소화기영양학회지 -> Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition외국어명 : Korean J Pediatr Gastroenterol Nutr -> Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition | KCI등재 |
2010-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (등재유지) | KCI등재 |
2007-07-06 | 학회명변경 | 영문명 : The Korean Society Of Pediatric Gastroenterology And Nutrition -> The Korean Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition | KCI등재 |
2007-01-01 | 평가 | 등재학술지 선정 (등재후보2차) | KCI등재 |
2006-06-27 | 학술지명변경 | 외국어명 : 미등록 -> Korean J Pediatr Gastroenterol Nutr | KCI후보 |
2006-01-01 | 평가 | 등재후보 1차 PASS (등재후보1차) | KCI후보 |
2005-05-30 | 학술지등록 | 한글명 : 대한소아소화기영양학회지외국어명 : 미등록 | KCI후보 |
2005-01-01 | 평가 | 등재후보 1차 FAIL (등재후보1차) | KCI후보 |
2003-07-01 | 평가 | 등재후보학술지 선정 (신규평가) | KCI후보 |
기준연도 | WOS-KCI 통합IF(2년) | KCIF(2년) | KCIF(3년) |
---|---|---|---|
2016 | 0.07 | 0.07 | 0.09 |
KCIF(4년) | KCIF(5년) | 중심성지수(3년) | 즉시성지수 |
0.09 | 0.1 | 0.367 | 0.03 |
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