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Methotrexate로 치료한 예스너 피부림프침윤 1예 = Successful Treatment of Jesnner`s Lymphocytic Infiltration of the Skin with Methotrexate
예스너 피부림프침윤(Jessner`s lymphocytic infiltration of the skin, JLIS)은 Jessner와 Kanof1에 의해 처음 기술되었으며, 비교적 드문 질환으로 노출부위인 안면과 목에 경계가 명확한 홍반성 구진, 판 및 결절이 발생한다. 차츰 주변으로 확산되고, 가끔씩 중심부가 호전(central clearing)되며, 다양한 치료에도 불구하고 재발이 잦은 경향이 있다. 국내에서는 피부과 문헌에 2예<sup>2,3</sup>만 보고되고 있으며, 이는 다형광발진(Polymorphous light eruption, PMLE), 홍반성 루푸스(Chronic Cutaneous Lupus erythematosus, CCLE) 등의 질환과 감별이 제대로 이루어지지 않았기 때문이라 사료된다. 33세 남자 환자가 2년전부터 왼쪽 뺨에 발생한 소양감 동반한 다발성 홍반성 구진 및 판상 병변을 주소로 내원하였다(Fig. 1). 항말라리아제와 전신 스테로이드 투여하였으나, 계속적인 호전 악화 반복하였으며 계절, 기온, 태양노출에 영향 받지 않았고, 과거력 및 가족력에서 특이 사항없었다. 병리조직학적 소견에서 표피에는 이상소견이 없었고, 진피 상부에서 하부에 걸쳐 단핵구의 밀집된 침윤이 관찰되었고, 혈관 주위, 피부 부속기 주위에도 세포침윤 관찰되었다(Fig. 2). 면역조직화학검사상 CD20에 음성소견 보였고, CD4보다 CD8에 우세하게 침윤된 소견 보였으며(Fig. 2), toluidine blue 염색에서 점액의 침착은 보이지 않았다. 직접면역형광검사, 광첩포검사에 음성 보였으며 및 검사실 소견 상 특이소견 없었다. 이상의 소견으로 예스너피부림프침윤으로 진단 후, 항말라리아제와 전신스테로이드 병용투여로 초기치료 하였지만, 호전 보이는 듯하였으나 40일 만에 재발하였다. 이 후, 경구 Methotrexate(MTX) 1주 1회 15 mg 용량으로, 총 10회 사용하였으며, 3회 치료 이후부터 병변 호전되었고 그 후 완전관해 되었다. 향 후 1년간 추적 관찰하였고, 재발 소견은 관찰되지 않았다. 예스너 피부림프침윤에 대한 명확한 진단기준이 없으며 조직학적, 임상적으로 PMLE, LE와 유사하기에 진단에 어려움이 있다. PMLE의 경우 병력상 태양광선 노출과 연관되며, 광첨포검사로 진단할 수 있으며, 조직학적으로는 감별이 어렵지만 비교적 유두진피의 부종이 흔하다. 또한 LE는 병변이 진행될수록 위축을 보이며 직접면역형광염색에서도 양성을 보이고 조직학적으로 표피를 침범하고 진피의 점액 침윤이 흔하다. 이에 반해 예스너 피부림프침윤은 표피 침윤이 드물며, 진피는 혈관, 피부 부속기 주위에 림프구, 단핵구 침윤이 보이며 때때로 조직구, 형질세포도 관찰된다. 면역조직화학검사를 통해 주로 침윤된 세포는 T림프구이며, 이들은 주로 CD4+보조세포(helper cell)이며 다른 연구에서는 CD8+세포독성 세포(cytotoxic cell)들도 관찰되었다<sup>4</sup>. 예스너 피부림프침윤에 대한 근치적인 치료방법은 현재까지는 없는 상태이므로, 치료를 선택함에 있어 치료로 인한 이점과 발생 가능한 합병증을 감안해야한다. 현재의 치료법에는 항말라리아제, 일광차단제, thalidomide, tetracycline, proquazone, 스테로이드의 병변내 주사 등이 있으며, 최근 들어 dapsone, calcinuerin 억제 국소도포제를 사용하여 효과를 본 경우도 많다. 본 증례의 경우 전신 스테로이드와 항말라리아를 병용 투여 하였으나 호전 보이지 않아 MTX를 사용하여 치료하였다. MTX의 부작용에는 간기능 수치이상, 권태감, 구역, 구토, 구내염 등이 있으며, 드물게 골수억제에 의한 전혈구 감소증, 간독성으로 인한 간섬유화가 있다<sup>5</sup>. 경구투여에 따른 위장관계 부작용이 있는 환자들에게는 주사요법으로 대체 할 수 있으며, 엽산 병용투여를 통해 MTX 효능을 유지하면서 간독성을 감소시킬 수도 있다<sup>5</sup>. 장기간 사용시 간 기능장애, 빈혈, 혈소판 감소증 등이 발생할 수 있으므로 일반 혈액 검사, 간 기능 검사를 정기적으로 실시하여야 한다. 본 증례에서는 MTX 투여에 따른 부작용 없이 효과적으로 치료하였지만, 본 질환에 대한 MTX의 효능과 부작용에 대한 보고는 아직 드물기에, 장기적인 연구가 필요할 것이라고 사료된다. 예스너 피부림프침윤은 국외에 비해 국내에서는 비교적 문헌 보고가 적은 실정이다. 태양광선 노출에 따른 증상변화와 위축, 반흔 같은 피부의 이차변성 없이, 조직학적으로 표피 변화 없이 T 림프구 침윤이 관찰되면 예스너 피부림프침윤을 감별 해야하며, 기존치료에 반응이 없는 경우에는 MTX를 투여하는 것이 좋은 치료 방법이 될 것으로 생각되어 이를 문헌고찰과 함께 보고한다.
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연월일 | 이력구분 | 이력상세 | 등재구분 |
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2023 | 평가예정 | 해외DB학술지평가 신청대상 (해외등재 학술지 평가) | |
2020-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (해외등재 학술지 평가) | KCI등재 |
2010-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (등재유지) | KCI등재 |
2008-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (등재유지) | KCI등재 |
2006-06-29 | 학술지명변경 | 외국어명 : 미등록 -> Korean Journal of Dermatology | KCI등재 |
2006-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (등재유지) | KCI등재 |
2003-01-01 | 평가 | 등재학술지 선정 (등재후보2차) | KCI등재 |
2002-01-01 | 평가 | 등재후보 1차 PASS (등재후보1차) | KCI후보 |
2000-07-01 | 평가 | 등재후보학술지 선정 (신규평가) | KCI후보 |
기준연도 | WOS-KCI 통합IF(2년) | KCIF(2년) | KCIF(3년) |
---|---|---|---|
2016 | 0.11 | 0.11 | 0.13 |
KCIF(4년) | KCIF(5년) | 중심성지수(3년) | 즉시성지수 |
0.13 | 0.14 | 0.254 | 0.01 |
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