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항문의 미세낭 림프관기형을 동반한 Klippel-Trenaunay 증후군 1예 = A Case of Klippel-Trenaunay Syndrome with Microcystic Lymphatic Malformation on Anus
17세 여자 환자가 항문 주위에 발생한 수포, 사마귀양 구진을 주소로 내원하였다. 병변은 내원 1년 전 발생하였고 앉을 때 통증 호소하였다. 2살 때 우측 엉덩이, 허벅지의 림프관기형 절제술 시행 받은 과거력 있으며, 피부 소견 상 항문과 우측 엉덩이 주변으로 군집된 사마귀양 구진과 투명한 수포성 병변이 관찰되었다(Fig. 1A∼C). 병리조직검사에서 표피의 과각화증, 불규칙한 극세포증과 유두종증 관찰되었으며 진피 내 다양한 크기로 확장된 낭성 림프관 관찰되었다(Fig. 2A, B). 면역조직화학 염색에서 진피의 확장된 내강에서 D2-40에 양성 소견을 보였다(Fig. 2C). 이상의 소견들로 미세낭 림프관기형으로 진단하였고 완전절제술 시행하였다. 또한 환자는 우측 하지가 좌측 하지에 비해 비후되어 있는 소견 보였고, 우측 하지의 통증 호소하여 혈관외과 진료 의뢰하였고, 우측 하지 정맥류 진단되어 소복재 정맥 고위결찰술 및 정맥류 발거술 함께 시행하였다. 미세낭 림프관기형은 신체 어느 부위에도 발생 할 수 있 고, 선천적인 것과 후천적인 것으로 나눌 수 있다. 선천성미세낭 림프관기형은 림프관의 발달이상에 의한 것으로 주로 영아기에 사지의 근위부에서 발견되며 성장하면서 병변이 진행되어 일부에서는 성인이 되어 병변이 나타나기도 한다<sup>1</sup>. 후천성 미세낭 림프관기형은 단독, 결핵, 사상충증, 성병과 같은 감염, 크론병, 외상, 수술, 켈로이드, 종양 등으로 림프관이 확장되어 발생하는 림프관 확장증을 의미하며 후천적 원인에 따라 신체 모든 곳에 발생한다<sup>1,2</sup>. 항문 주위에 발생한 미세낭 림프관기형은 사마귀양 표피모반, 대상포진양 편평 태선, 선상 건선, 선상 태선, Darrier disease 등과 피부 소견, 조직검사를 통해 감별해야 하며 특히 임상적으로 사마귀양의 피부 병변으로 나타나는 경우에는 뾰족 콘딜로마와 감별이 어려워 반드시 조직검사를 통한 확진이 필요하다<sup>3</sup>. Klippel-Trenaunay 증후군은 피부의 모세혈관 기형, 정맥류 혹은 정맥 기형과 같은 혈관계 이상과 주로 이환된 사지의 연부 조직 및 골 조직의 국소 비후를 특징으로 하는 드문 질환으로 혈관계 이상은 출생시 또는 소아기에 나타나는 capillary malformation이 가장 많고, 림프관기형, 정맥류 등이 나타날 수 있다<sup>4</sup>. 본 증례의 환자는 2살 때 우측엉덩이, 하지의 림프관기형 절제술 시행 받은 과거력 있으며 항문, 우측 엉덩이 주위로 미세낭 림프관기형과 우측하지의 정맥류 진단되었고 우측 하지가 좌측 하지에 비해 비후되어 있는 소견을 보여 Klippel-Trenaunay 증후군으로 진단하였다. Klippel-Trenaunay 증후군의 치료는 일반적으로 보존적 치료와 대증적 치료에 의하며 병발된 미세낭 림프관기형의 치료 또한 다른 미세낭 림프관기형의 치료와 다르지 않아 본 증례의 환자도 완전 절제술 시행하였고 현재까지 재발 없이 경과 관찰 중이다<sup>4</sup>. 저자들은 Klippel-Trenaunay 증후군에서 항문의 미세낭림프관기형을 동반한 예를 경험하였고, 국내 문헌 고찰 상Klippel-Trenaunay 증후군 환자에서 미세낭 림프관기형이 동반된 경우는 대퇴부에 발생한 1예<sup>4</sup>만 보고되었을 뿐이고 항문의 미세낭 림프관기형을 동반한 예는 아직 보고 되지 않아 흥미로운 증례라 생각되어 보고하는 바이다.
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연월일 | 이력구분 | 이력상세 | 등재구분 |
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2023 | 평가예정 | 해외DB학술지평가 신청대상 (해외등재 학술지 평가) | |
2020-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (해외등재 학술지 평가) | KCI등재 |
2010-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (등재유지) | KCI등재 |
2008-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (등재유지) | KCI등재 |
2006-06-29 | 학술지명변경 | 외국어명 : 미등록 -> Korean Journal of Dermatology | KCI등재 |
2006-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (등재유지) | KCI등재 |
2003-01-01 | 평가 | 등재학술지 선정 (등재후보2차) | KCI등재 |
2002-01-01 | 평가 | 등재후보 1차 PASS (등재후보1차) | KCI후보 |
2000-07-01 | 평가 | 등재후보학술지 선정 (신규평가) | KCI후보 |
기준연도 | WOS-KCI 통합IF(2년) | KCIF(2년) | KCIF(3년) |
---|---|---|---|
2016 | 0.11 | 0.11 | 0.13 |
KCIF(4년) | KCIF(5년) | 중심성지수(3년) | 즉시성지수 |
0.13 | 0.14 | 0.254 | 0.01 |
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