식도 선암종 감별을 요하는 비전형적인 위치에 발생된 흉부 척색종 - 증례 보고 - = Thoracic Chordoma in an Atypical Location Mimicking an Esophageal Adenocarcinoma - A Case Report -

국문 초록 (Abstract)

연구 계획: 증례 보고목적: 52세 여성 환자에서 흉추에 발생한 식도 선암종 감별을 요하는 척색종을 보고하고자 한다.
선행 연구문헌의 요약: 원시 척삭 기원의 희귀 악성 종양인 척색종은 모든 골 악성 종양의 1-4%를 차지한다. 특히 후종격동에서 식도 선암종과 감별을요하는 척색종은 매우 특이한 사례이다.
대상 및 방법: 특이 병력 없는 52세 무증상 여성으로 후방 종격동 종괴가 우연히 발견되어 본원으로 내원하였다. 건강 검진 상 식도 위장관 내시경 검사에서 발견되어 매년 정기적으로 경과 관찰을 시행하였다. 경과 관찰 2년차에 크기 증가로 본원으로 의뢰되었다. 본 논문은 본원 IRB 승인(KC20ZASI0214) 을 받은 이후 진행되었다.
결과: 증가된 종괴에 대해 절제술이 시행되었고, 병리학 소견상 척색종으로 확인되었다. 수술 후 8개월차 CT 및 1년차 MRI 상 국소 재발은 없었다.
결론: 흉부 후종격동 척색종은 매우 드물다. 특히 면역 조직학적으로 식도 선암종을 흉내 내기 때문에 진단하기 까다롭고 진단을 놓치기 쉽다. 해부학적위치와 국소 침습적인 특성으로 인해 최적의 치료를 하기 위해서는 다학제적인 접근 방식이 필요하다.
약칭 제목: 비정형 위치 발생한 흉부 척색종

다국어 초록 (Multilingual Abstract)

Study Design: Case report.
Objectives: To report a case of chordoma mimicking adenocarcinoma in a 52-year-old woman.
Summary of Literature Review: Chordoma, a rare malignant tumor of primitive notochordal origin, accounts for 1-4% of all bone malignancies. Chordoma mimicking esophageal adenocarcinoma in the posterior mediastinum is unique.
Materials and Methods: A 52-year-old asymptomatic woman was referred to our center with an incidentally detected posterior mediastinal mass and no significant medical history. The mass was diagnosed on a routine medical screening by esophagogastroduodenoscopy and the patient was receiving yearly follow-up. An increase in size was noticed during the second year of follow-up on endoscopic ultrasonography and the patient was referred to the Department of Gastrointestinal Surgery of our hospital. This paper was written after receiving institutional review board (IRB) approval (KC20ZASI0214).
Results: En bloc resection was performed for the growing thoracic mass and pathologic findings confirmed it to be chordoma. A followup computed tomography examination was conducted at 8 months, as well as magnetic resonance imaging at 1 year, and there was no local recurrence.
Conclusions: Posterior mediastinal chordoma at the thoracic level is very rare. Furthermore, it is difficult to diagnose because its immunohistochemical characteristics mimic those of esophageal adenocarcinoma, meaning that it can be missed. Management is a challenge due to its anatomical location and additional local invasion. Therefore, a multidisciplinary approach is needed, including careful consultation with the patient to provide the optimal treatment for the best possible outcome.

참고문헌 (Reference)

• 1 Tsai-Jung Wang, "Thoracic Chordoma: An Unusual Presentation of the Spinal Tumor" Elsevier BV 335 (335): 239-241, 2008
• 2 Iñigo Royo Crespo, "Cordoma condroide de localización atípica" Elsevier BV 49 (49): 491-493, 2013
• 3 Mary L. McMaster, "Chordoma:incidence and survival patterns in the United States" Springer Science and Business Media LLC 12 (12): 1-11, 2001
• 4 Brian P Walcott, "Chordoma: current concepts, management, and future directions" Elsevier BV 13 (13): e69-e76, 2012
• 5 Bjornsson J, "Chordoma of the mobile spine. A clinicopathologic analysis of 40 patients" 71 (71): 735-740, 1993
• 6 Healey JH, "Chordoma : a critical review of diagnosis and treatment" 20 (20): 417-426, 1989
• 7 Gallet P, "Chondroid Chordoma and Nasal Adenocarcinoma : An Exceptional Association" 2012 : 861217-, 2012
• 8 Coffin CM, "An immunohistochemical comparison of chordoma with renal cell carcinoma, colorectal adenocarcinoma, and myxopapillary ependymoma : a potential diagnostic dilemma in the diminutive biopsy" 6 (6): 531-538, 1993