선천성 낭성 기관지 확장증 1례 = A Case of Congenital Cystic Bronchiectasis
저자
김정란 (동국대학교 의과대학 병리과학교실) ; 권영무 (동국대학교 의과대학 흉부외과학교실) ; 신형종 (동국대학교 의과대학 흉부외과학교실) ; 최성민 (동국대학교 의과대학 흉부외과학교실) ; 권경배 (동국대학교 의과대학 소아과학교실) ; 배한익 (동국대학교 의과대학 병리과학교실) ; 김두권 (동국대학교 의과대학 소아과학교실) ; 김우택 (동국대학교 의과대학 소아과학교실) ; 이동석 (동국대학교 의과대학 소아과학교실) ; 김기호 (동국대학교 의과대학 소아과학교실)
발행기관
학술지명
권호사항
발행연도
1995
작성언어
Korean
주제어
KDC
510.4
자료형태
학술저널
수록면
218-227(10쪽)
제공처
소장기관
기관지 확장증은 기관지 및 기관지 주위 조직의 염증성 파괴로 인하여 해당 기관지에 삼출물이 축적되어 거의 영구적이며 비가역적인 기관지의 이상 확장을 초래하는 질환으로 1819년 Laennec에 의해 처음으로 기술되었다(1). 대부분 후천적이며 만성 폐감염으로 발생하나, 선천적으로 발생하기도 한다. 선천성 낭성 기관지 확장증은 흔하지 않은 질환으로 1934년 Sauerbruch(2)가 처음으로 기술하였다.
선천성 낭성 기관지 확장증에 대한 보고는 많지 않으며, 그 병리 기전에 대해서도 아직 확실치 않으나 기관지 발달 정지로 낭종형이 되는 경우와 기관지 연골의 결여로 인한 기관지 확장 등으로 생각되어지며, 다른 선천적인 기형이 동반되기도 한다. 이러한 선천적인 발달 이상은 낭종을 형성하고 공기 액체 저류 및 후속적인 감염의 위험이 증가하게 된다. 저자들은 반복되는 소방형성 농기흉을 주소로한 4세여아에서 임상증상, X-선 소견, 수술적 소견 및 병리학적 소견을 토대로 진단된 선천성 낭성 기관지 확장증 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Congenital cystic bronchiectasis is an uncommon disease and our knowledge of these disorder is not very extensive. Bronchiectasis is defined as permanent and irreversible abnormal dilatation of bronchi and is usually considered to be acquired. Congenital cystic bronchiectasis is thought to be the result in cystic formation, retention of the fluid or air and the risk of subsequent infection. Congenital cystic brochiectasis has been found almost in infants and young children but reported in adult life and also has been reported accompanying other congenital anomalies or in patients with deficiency of bronchial cartilages. The cystic lesion generally affects one or two lobes of the lung or occasionally a portion of lobe.
We experienced a case of congenital cystic bronchiectasis in a 4-years old female patient with repeated pyopneumothorax. Diagnosis is based on chest CT and pathologic findings. Left lower lobectomy was performed and she was discharged 18days after surgery and she is well and developing normally A review of relevant literature was also presented briefly
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