DDS에 의한 methemoglobinemia 2례 = Two Cases of Methemoglobinemia due to Ingestion of 4,4'- Diaminodiphenylsulfone(Dapsone,DDS)
메트헤모글로빈혈증은 순환혈액의 적혈구내에 메트헤모글로빈이 과량 존재하여 전신적 청색증이 생기는 것을 말하여, 임상적으로 심폐질환이 없이 산소투여로 호전되지 않는 청색증이 특징이다. 이 메트헤모글로빈은 헤모글로빈의 산화 유도체로서 제 2철 상태로 산화된 형태이고, 호흡 작용에 가치가 없는 비기능적 헤모글로빈이다. 이로 인하여 혈액이 초코레이트 색조를 띠게 된다. 정상적인 사람에서도 적혈구내에 메트헤로글로빈이 존재하나 메트헤모글로빈 HbM이 혈중내에 존재하거나 적혈구내에 메트헤모글로빈을 환원시키는 효소의 결핍시 생길 수 있으나 비교적 희귀하며, 후천성으로는 대개 약물 및 감염에 의해 발생되며, 그중 우리나라에서는 나병치료에 효과가 있다고 알려진 DDS를 오용함으로서 적지 않게 발생하고 있다. 저자들은 취급 부주의로 DDS를 오용해서 생긴 메트헤모글로빈혈증 2례를 본원에서 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 증례 1의 경우는 16개월된 남아로 평소 심폐질환 없이 건강했으며, 방에서 놀다가 집에 비치된 DDS를 먹고 자다가, 복용 3시간 후부터 보채기를 시작하였고 입술과 양손에 청색증이 발견되어 본원 응급실을 통해 입원하였다. 환아에서 채취한 말초 혈액은 초크레이트 색조를 띄었고 메트헤모글로빈치는 전 핼색소의 30.0%였다. 제 2병일째 0.45㎛의 Nalgene syringe filter(Nalge Co.)로 자체 무균 조작 제조한 1% 메틸렌 불루 1.5ml를 2번 정맥 주사한 결과 메트헤모글로빈치가 10.6%로 감소되고 제 4병일째부터 청색증이 없어지고 메트헤모글로빈치가 1%로 감소되었다. 증례 2의 경우도 20개월된 남아로 평소 심폐질환 없이 건강했으며, 방에서 DDS가 들어 있는 약병을 가지고 노는 상태로 발견되었는데, 그 당시에는 특별한 이상은 발견되지 않았지만, 그 다음날 입술과 손발바닥에 경미한 청색증이 나타났고, 잘 놀지 않고 보채며, 이틀 후에도 청색증이 계속 지속되고 잘 먹지 못해 본원 외래를 통해 입원하였다. 환아에서 채취한 말초 혈액은 초코레이트 색조를 띄었고 메트헤모글로빈치는 전 혈색소의 20.8%이었다. 제 2병일째 메트헤모글로빈치는 20.2%였으며 청색증은 조금 감소되어 보여서 비타민 C만 300mg을 투여하기 시작했다. 메트헤모글로빈치는 제 3병일째 9.5%, 제 5병일째 4.1%로 감소되었으며 청색증은 더 이상 나타나지 않았다.
Methemoglobinemia is characterized by generalized cyanosis without cardiac and pulmonart diseases. Methemoglobin is yielded by oxidation of hemoglobin iron to the ferric state, is nonfunctional and imparts a chocolate hue to the blood. The blood of normal healthy persons contains methemoglobin, but the intraerythrocytic methemoglobin-reducing system maintains its concentration at less than 2% of the total hemoglobin. Methemoglobinemia is caused by the inherited disorders of methemoglobin metabolism and the accidental ingestion of oxidizing agents and infection.
We experienced two cases of methemoglobinemia due to accidental ingestion of DDS who were admitted to the department of pediatrics at DongGuk University Hospital. Case 1 concerns a 16 month-old boy who had cyanosis around the lips and hands without cardiac and pulmonary diseases. He took some pills containing DDS and was admitted 3 hours after taking them due to irritability and cyanosis. At admission, his level of methemoglonbin was 30.0% of the total hemoglobim, after two injections of methylene blue which was purified by 0.45m of Nalgene syringe filter(Nalge Co.), its level was decreased to 10.6% of the total hemoglobin, and then it reached a normal level the 4th day after admission. Case 2 concerns a 20 month-old who also had cyanosis around the lips without cardiac and pulmonary diseases. He also took some pills containing DDS from first aid kit used to treat dermatitis and was admitted about 2 days after taking them due to poor oral intake, irritability and cyanosis. At admission, his level of methemoglobin was 20.2% of the total hemoglobin. After the treatment with ascorbic acid its level was decreased to 9.5% of the total hemoglobin, and then it reached 4.1% of the total hemoglobin the 5th day after admission.
So, we report it with a brief review of relevant literature.
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