Progressive Fibrosing Interstitial Lung Disease Other than Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Prevalence and Clinical Outcome = Progressive Fibrosing Interstitial Lung Disease Other than Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Prevalence and Clinical Outcome
저자
( Byoung Soo Kwon ) ; ( Jooae Choi ) ; ( Jin Woo Song ) 연구자관계분석
발행기관
대한결핵 및 호흡기학회(The Korean Academy of Tuberculosis and Respiratory Diseases)
학술지명
권호사항
발행연도
2020
작성언어
-주제어
KDC
500
자료형태
학술저널
수록면
405-406(2쪽)
제공처
Background
A progressive fibrosing (PF) phenotype of interstitial lung disease (ILD) other than idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) are characterized by worsening of dyspnea, decline in lung function, and an increasing extent of fibrosis on high-resolution computed tomography (HRCT) despite standard treatment. The aim of this study was to investigate prevalence and clinical outcomes in patients with PF-ILD.
Methods
Clinical data of patients with fibrosing ILD other than IPF diagnosed from 2005 to 2015 were retrospectively reviewed. A progressive phenotype was defined as follows; i) within the 24 months after diagnosis, a relative decline in forced vital capacity (FVC) ≥10%, ii) a relative decline in FVC of 5-10% and worsening of respiratory symptoms or increased extent of fibrosis on HRCT, or iii) worsening of respiratory symptoms and increased extent of fibrosis on HRCT.
Results
The median follow-up duration was 56.6 months. Of total 396 patients, the mean age was 58.8 years, 44.4% were male, and rheumatoid arthritis-ILD was the most common (50.3%), followed by nonspecific interstitial pneumonia (20.2%), chronic hypersensitivity pneumonitis (15.7%), and systemic sclerosis-ILD (13.9%), respectively. A progressive fibrosing phenotype was identified in 171 patients (43.2% of total subjects). At diagnosis, the PF-ILD group showed lower FVC, and diffusing capacity of carbon monoxide and shorter distance during 6-minute walk test (6MWT) compared to the non-PF-ILD group. The PF-ILD group also showed poorer survival than the no-PF-ILD group (median survival period: 72.4 vs. 145.1 months, P<0.001). In the multivariable Cox analysis adjusted by age, FVC and DLCO, 6MWT, and specific diagnosis, a progressive fibrosing phenotype was an independent prognostic factor (hazard ratio 5.145, 95% confidence interval 3.524 - 7.512, P<0.001) in patients with fibrosing ILD.
Conclusions
Approximately 40% of patients with fibrosing ILD showed a progressive phenotype, showing poor outcome similar to IPF.
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