Wilson씨병 10예에 대한 진단적 고찰 = Diagnostic Investigation on 10 Cases of Wilson's Disease
저자
양현웅 (충남대학교 의과대학 내과학교실) ; 김연수 (충남대학교 의과대학 내과학교실) ; 문희석 (충남대학교 의과대학 내과학교실) ; 박기오 (충남대학교 의과대학 내과학교실) ; 이엄석 (충남대학교 의과대학 내과학교실) ; 김선문 (충남대학교 의과대학 내과학교실) ; 서승원 (충남대학교 의과대학 내과학교실) ; 성재규 (충남대학교 의과대학 내과학교실) ; 나병규 (충남대학교 의과대학 내과학교실) ; 이승민 (충남대학교 의과대학 내과학교실) ; 이병석 (충남대학교 의과대학 내과학교실) ; 김남재 (충남대학교 의과대학 내과학교실) ; 이헌영 (충남대학교 의과대학 내과학교실)
발행기관
학술지명
권호사항
발행연도
2001
작성언어
Korean
주제어
KDC
510.000
자료형태
학술저널
수록면
61-71(11쪽)
제공처
Background/Aims : Wilson's disease in an autosomal recessive genetic disorder which is characterized by hepatic and neurologic manifestations due to defect in copper metabolism. The progression of hepatic damage and critical neurologic complication can be prevented by early diagnosis and treatment. Our study investigated the usefulness of clinical manifestations and laboratory findings in Wilson's disease to early diagnosis of wilson's disease.
Method : We investigated the 10 patients who are diagnosed as Wilson's disease at Chungnam national university Hospital during the recent 5 years for clinical manifestation, laboratory findings and treatment.
Results :
1. Females are 9 patients(90%) among 10 objective patients and the median age of patients is 30.2±14 years. The second and third decade are the more common prevalent and 5 patients(50%) have family history.
2. The clinical manifestations of Wilson's disease at time of diagnosis are hepatic manifestation in 9 patients (90%) except presymptomatic patient and the psycho-neurologic manifestations are appeared in 5 patients(50%). Three patients have the secondary amenorrhea, hemolytic anemia and recurrent spontaneous abortions in each case.
3. The serum ceruloplasmin concentrations were lower than 20mg/dl in 8 patient(80%) including presymptomatic patient and the 24 hours urine copper excretion is above 100μg/24hrs in 7 patients(70%).
4. Seven patients(70%) with symptomatic Wilson's disease have the detectable Kayser-Fleischer ring in slit lamp examinations but one presymptomatic patient has no Kayser-Fleischer ring.
5. The serum level of ceruloplasmin is increased in 3 patients (42.8%) among 7 patients who are had been treated by penicillamine(one patient is not followed up serum ceruloplasmin) and the 24 hours urine copper excretion was decreased in 6 patient(75%) among 8 patients treated by penicillamine.
6. Five patients died with hepatic failure related to uncompensated liver cirrhosis.
Conclusion : The slit lamp examination should be recommended in patients with hepatic and neurologic disease of unknown etiology and sibling of the patients wilson's disease. The irrerersible damage of organs would be prevented by aggressive treatment at early state in patients diagnosed as Wilson's disease.
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