한국에서의 발작성야간혈색소뇨증에 대한 임상적 고찰 = A Clinical Study on Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria in Korea
저자
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학술지명
권호사항
발행연도
1995
작성언어
Korean
주제어
KDC
510.000
등재정보
ESCI
자료형태
학술저널
수록면
189-197(9쪽)
제공처
소장기관
배 경 : 발작성야간혈색소뇨증은 적혈구가 보체계에 민감해져 혈관내 용혈을 일으키는 드문 후천성용혈성빈혈로, 평균 수명은 약 10년정도이나 더 장기간 생존한예들을 경험하여 이를 포함한 종합적인 임상고찰을위하여 본 연구를 하였다.
방 법 : 1979년 12월부터 1994년 12월까지 이화여자대학교의과대학 부속병원 내과에서 경험한 6례와 국내문헌에 보고된 29례를 포함한 35례를 대상으로 임상적특징 및 치료, 경과 등에 대해서 고찰하였다.
결 과 : 1) 연령분포는 16∼61세로 평균 30세였고, 남자 21례, 여자 14례로 남녀비는 1.5 : 1이었다. 임상증상발현후 확진까지의 기간은 3일에서 40년까지 매우다양하였고 진단까지 5년이상 소요된 경우가 22.9%였다. 임상증상은 기록이 있던 14례중 13례에서 빈혈증상, 수면후 갈색뇨 10례, 황달 5례, 복통 3례, 출혈4례가 있었다. PNH로 확진되기전까지의 타진단명은재생불량성빈혈이 14례, 용혈성빈혈 5례, 간질환 4례,철결핍성빈혈 3례, 특발성혈소판감소성자반증 1례,재생불량성빈혈이 경과중 PNH로 전환된 경유가 2례있었다.
2) 진단당시의 혈색소치는 전례에서 12g/dL미만을보였고 평균 7.3g/dL이었다. 백혈구감소는 5례, 정상8례, 증가는 1례였고, 평균 4,100/mm^3, 평균 혈소판수는 106,OO0/mm^3로 감소를 보였다. 망상구수는 평균4.3%로 증가를 보였고 골수소견상 세포증가 3례,감소 2례, 정상 4례였고 전례에서 적아구계 증식을보였다. Ham's test는 14례중 13례에서 양성이었고,sucrose hemolysis test는 시행한 10례 모두에서 양성이었다. 혈청 haptoglobin은 3례중 2례에서 감소를보였다.
3) 35례중 수혈은 26례에서 시행되었고 그중 세척적혈구가 13례에서 투여되었고 철분은 14례, 엽산10례, dextran 5례, busulfan 1례, 부신피질 호르몬제26례, 남성호르몬제 15례와 항응고제가 3례에서 투
여 되 었다.
4) 합병증은 7례에서 발생하였고 감염 3례, 뇌혈관경색 2례, 급성 신부전증 2례였다.5) 33례중 생존 19례,사망 4례,추적 안된 경우가10례였고 추적기간은 0.3~ 115개월이고 가장 장기간생존한 례는 41년 10개월이었다.
결 론 : PNH환자들의 임상 특징 및 장기 생존자들의 특성상, 검사소견에 PNH특성이 남아 있더라도 보존적치료와 합병증의 예방 및 치료에 힘쓰면 비교적 오래생존할 수 있어 계속적인 추적관찰과 치료가 필요하며이에 대한 연구가 필요하다.
Background : Paroxysmal nocturnal homoglobinuria is an uncommon acquired hemolyticanemia and characterized by increased sensitivity of erythrocytes to the lytic action of comptement system, developing intravascular hemolysis. PNH is complicated by anemia, infectionand thrombosis. The more prolonged survival comparable to literature was noted and so, weperformed this study.
Method : The previously reported twenty nine cases and six cases were collected at EwhaWontons University Hospital from Dec.1979 to Dec.1994 and were analyzed for clinical characteristics and progress.
Result : 1) The age distribution was ranged from 16 to 61 years with mean of 30 years andmale to female ratio was 1.5 : 1. The duration from the onset of symptoms to diagnosis wasranged from 3 days to 40 years and above 5 years was 22.9%. The subjective symptoms attributable to anemia were in 13 cases, to dark urine after sleep in 10 cases, to jaundice in 5 cases,to abdominal pain in 3 cases, to hemorrhage in 4 cases. The various diagnoses made beforePNH were aplastic anemia in 14 cases, hernolytic anemia in 5 cases, liver disease in 4 cases,iron deficiency anemia in 3 cases, idiopathic thrombocytopenic purpura in 1 cases, reversedcases from aplastic anemia to PNH in 2 cases.
2) Laboratory data showed ;
(1) anemia(Hg below 12g/dL) in 35 cases with mean of 7.3g/dL.
(2) leukocytopenia(below 4,000/mm^3) in 5 cases, leukocytosis in 1 case with mean 4,100/mm^3except patient with chronic myelocytic leukemia.
(3) thrombocytopenia(below 150,000/mm^3) in 10 cases with mean 106,000/mm^3.
(4) reticulocytosis(over 2.0% ) in 20 cases with mean 4.3%.
(5) Bone marrow examination revealed hypocellular in 2 cages, normocellular in 4 cases,hypercellular in 3 cases and erythroid hyperplasia in all cases.
(6) positive Ham's test in 13 cases among 14 cases.
(7) positive sucrose hemolysis test in 10 cases anions 10 cases.
(8) decreased serum haptoglobin in 2 cases among 3 cases.
3) The treatment was consisted of blood transfusion in 26 cases among 35 cases, especiallywashed RBC in 13 cases, iron in 14 cases, folic acid in 10 cases, dextran in 5 cases, busulfanin 1 case, corticosteroid in 26 cases, androgen in 15 cases and anticoagulant in 3 cases.
4) The observed complications were infection in 3 cases, cerebral infarct in 2 cases andacute renal failure in 2 cases.
5) The nineteen patients were still alive, four patients dead, ten patients were lost duringfollow-up period. The duration of most prolonged survival case was 41 years 10 months. Theywere fo11owed from 0.3 to 115 months.
Conclusion : In analyzing the characteristics of PNH patients and prolonged survivals, thedata reported suggest, although the laboratory abnormalities persisted in the prolonged survival,the prognosis will be good if conservative tretment and prevention of complication is tried.
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