급성 상기도 감염 후 발생한전신성 모세혈관 누출 증후군 1예 = A Case of Systemic Capillary Leak Syndrome Following UpperRespiratory Tract Infection

국문 초록 (Abstract)

전신성 모세혈관누출 증후군은 1960년 Clarkson 등1)이 원인미상으로 모세혈관의 투과성이 일시적으로 증가하는 특징을 가진다고 기술한 이래 세계적으로 약 50예 정도가 보고되었으나 국내에서는 아직 보고된 예가 없다2). 특별한 유발 요인은 알려져 있지 않으며 갑자기 모세혈관의 투과성이 증가함에 따라 혈관내 혈장이 간질로 이동하면서 전신부종과 저혈량성 쇽이 발생하는 질환으로 임상적으로 저혈압과 혈액농축이 나타나며 검사실 소견으로는 혈청 전기영동에서 단일클론 감마병증이 나타나는 것을 특징으로 한다. 진단을 위해서는 저알부민혈증과 전신부종을 일으킬 수 있는 신증후군, 단백상실성 장병증, 만성 간질환 및 울혈성 심부전 등의 질환들을 배제해야 한다. 아직까지 정립된 치료방법은 없으며 급성기에는 충분히 수액을 공급하여 순환혈액량을 유지함으로써 표적기관 손상을 줄여야 하며 부신피질 호르몬, 아미노필린, terbutaline 등을 사용하여 효과가 있었다는 보고가 있다3,4).
저자들은 상기도 감염후 원인을 모르는 전신부종을 주소로 내원하여 자연 경과로 호전된 후 심각하게 재발한 환자 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 이를 보고하는 바이다.

다국어 초록 (Multilingual Abstract)

Systemic capillary leak syndrome is a rare condition characterized by recurrent episodes of generalized edema and severe hypotension associated with paraproteinaemia. We experienced a case of recurrent systemic capillary leak syndrome. A 30-year-old woman had flu-like syndrome with fever, chill, and sore throat. Two days later, she presented progressive generalized edema and weight gain of 4 kg. Biological examination showed hemoconcentration, leukocytosis, and hypoalbuminemia without proteinuria. A radiograph of the chest showed pleural effusion. She had no evidence of heart failure, renal failure, or a protein losing enteropathy, and no abnormalities of liver function. Anti-neuclear antibody and antibodies to ds-DNA were negative. C3 and C4 were decreased. Serum protein electrophoresis showed oligoclonal banding consisting of IgG λ bands. Bone marrow biopsy was normal and there was no Bence-Jones protein in urine. She experienced a progressive reduction in her weight and a resolution of the peripheral edema without specific treatment. Five months later, she was readmitted with severe episode of shock. After a total of 10 L of fluid was administered intravenously, pulmonary edema developed. Intravenous steroid and theophylline were given which resulted in clinical improvement, accompanied by diuresis. Oral theophylline has been administered for prevention of this crisis up to the present time.