KCI등재후보
푸르처 유사 망막병증이 첫 증상으로 나타난 전신홍반루푸스 = Systemic Lupus Erythematosus with Purtscher-Like Retinopathy as the First Symptom
목적: 전신홍반루푸스(systemic lupus erythematosus)의 첫 징후로 푸르처 유사 망막병증이 나타난 임상 증례를 경험하여 보고하고자 한다.
증례요약: 평소 건강하던 44세 여자 환자가 3일 전부터 발생한 시력저하를 주소로 내원하였다. 안저검사에서 양안 후극부의 다발성면화반 및 망막출혈이 관찰되었다. 형광안저혈관조영에서 양안 후극부의 비관류 및 혈관 누출이 관찰되었으며, 빛간섭단층촬영에서는양안 망막신경섬유층 및 신경절세포층의 증가된 고반사, 망막내액 및 망막하액이 관찰되었다. 류마티스내과와 협진하여 혈액응고이상을 포함한 혈액검사를 시행하였으며, 고역가의 anti-dsDNA 항체, anti-Sm 항체 및 임상양상을 토대로 전신홍반루푸스로 진단되었다.
전신 스테로이드 및 하이드록시클로로퀸 약제 투여 한 달 후 빛간섭단층촬영에서 양안의 망막내액 및 망막하액은 호전되었으나 교정시력은 호전을 보이지 않았다.
결론: 기저질환이 없는 환자에서 다수의 면화반 및 망막출혈은 푸르처 유사 망막병증일 수 있으며 전신홍반루푸스와 같은 자가면역질환으로 첫 발현할 수 있음을 고려해야 하겠다.
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