소아 장기 정맥영양요법(PN) 증례 보고

국문 초록 (Abstract)

목적: 재태기간 39주 5일, 3.4 kg, 52.5 cm, motility disorder 남아에게 생후 17일부터 현재까지 약 46개월간 PN을 공급하였다. 본 증례를 통해 소아의 장기 PN 경험과 한계점을 보고하고자 한다. 증례보고 1개월이하: 생후 6일 meconium ileus로 enterotomy, meconium plug irrigation, 생후 18일 loop ileostomy 시행하였다. 생후 17일, PN을 시작하여 7일 후 목표영양요구량에 도달하였다. 생후 1개월 몸무게는 3.3 kg이었다. 1개월초과∼6개월이하: LFT 수치 상승으로 PN 시작 117일째, cyclic PN 을 시작하였으나 LFT 수치가 더욱 상승하여 열량공급을 감량하였다. 생후 3개월째 빈혈 발생하여 folate, B12, Fe 공급을 시작하였다. 6개월 몸무게는 5.3 kg(＜3 percentile)이었다. 기간 동안 2회 중심정맥관 감염이 발생하였다. 6개월초과∼1세이하: Catch-up growth를 위해 충분한 영양 공급을 시도하였으나 LFT 상승으로 제한되었다. 1세 몸무게는 6 kg (＜3 percentile)이었다. 기간 동안 2회 중심정맥관 감염이 발생하였다. 1세초과∼2세이하: 13개월 adhesiolysis, loop jejunostomy 시행하였다 생후 15개월, Lipo MCTTM에서 SMOFlipidTM로 lipid 투여를 변경하였다. Zinc (Zn)와 selenium (Se)은 혈중농도를 확인하면서 적극적으로 증량하였다. 2세 몸무게는 10 kg (＜3 percentile)이었다. 2세초과∼3세이하: 부작용 없이 안정적으로 PN이 공급되었다. 상품형 정맥영양수액(RTU)을 시도하였으나 전해질 불균형이 발생하여 투여를 중단하였다. 생후 28개월 jejunostomy 상방 소장 stricture로 adhesiolysis하였으며, 36개월 jejnunostomy prolapse, malfunction으로 adhesiolysis, jejunostomy revision하였다. 3세 몸무게는 18kg (97 percentile), 키 92 cm (5∼10 percentile)였다. 3세초과∼현재(46개월): 과체중 교정을 위해 PN 공급 열량을 조절하였으며 46개월 18.2 kg (90∼95 percentile), 100 cm (50 percentile)이다. 결론: 본 증례에서 2세 이후 catch-up growth가 가능했던 것은 충분한 열량과 Zn, Se 공급, cyclic PN, SMOFlipidTM 투여 영향으로 생각된다. PN 공급 열량 요구량 산출이 어려워 시행착오가 반복되었고 소아용 비타민과 미량원소 제제가 없는 것이 가장 큰 어려움이었다. 또한 보험 적용의 제한점으로 병원에서 조제된 PN을 가정에서 투여할 수 없으며 소아에게 적합한 RTU가 없어 실제 Home PN을 실시할 수 없는 문제가 남아있다.