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국내 유전용혈빈혈:1997년∼2006년간의 후향적 조사 -대한혈액학회 유전용혈빈혈연구회 보고- = Hereditary Hemolytic Anemia in Korea: a Retrospective Study from 1997 to 2006
저자
조희순 (영남대학교) ; 하정옥 (영남대학교) ; 강임주 (가톨릭대학교,계명대학교) ; 곽재용 (전북대학교) ; 구홍회 (성균관대학교) ; 국훈 (전남대학교) ; 김병국 (서울대학교) ; 김순기 (인하대학교) ; 김승택 (충북대학교) ; 김영대 (인제대학교) ; 김지윤 (계명대학교) ; 김철수 (인하대학교) ; 김태형 (국립암센터) ; 김흥식 (계명대학교) ; 박상규 (울산대학교) ; 박선양 (서울대학교) ; 박준은 (아주대학교) ; 방수미 (분당서울대학교 병원) ; 서종진 (울산대학교) ; 서창인 (국립의료원) ; 손상균 (경북대학교) ; 신호진 (부산대학교) ; 신희영 (서울대학교) ; 안효섭 (서울대학교) ; 오도연 (포천중문의과대학교) ; 유은선 (이화여자대학교) ; 유철주 (연세대학교) ; 윤성수 (서울대학교) ; 이건수 (경북대학교) ; 이광철 (고려대학교) ; 이기현 (가톨릭대학교) ; 이순용 (인제대학교) ; 이영호 (한양대학교) ; 이정애 (을지대학교) ; 이종석 (서울대학교) ; 임영탁 (부산대학교) ; 임재영 (경상대학교) ; 임호준 (울산대학교) ; 정대철 (가톨릭대학교) ; 정소영 (포천중문의과대학교) ; 정주섭 (부산대학교) ; 정혜림 (성균관대학교) ; 조군제 (부산대학교) ; 조덕연 (충남대학교) ; 진종률 (가톨릭대학교) ; 최은진 (대구가톨릭대학교) ; 현명수 (영남대학교) ; 황평한 (전북대학교) ; 강형진 (서울대학교)
발행기관
학술지명
권호사항
발행연도
2007
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English
주제어
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KCI등재,SCOPUS,ESCI
자료형태
학술저널
수록면
2-2(1쪽)
KCI 피인용횟수
8
제공처
BACKGROUND: The aim of this study was to investigate the prevalence, clinical and laboratory findings of hereditary hemolytic anemia (HHA) in Korea from 1997 to 2006 and to develop the appropriate diagnostic approach for HHA.0aMETHODS: By the use of questionnaires, information on the clinical and laboratory findings ofHHA diagnosed from 1997 to 2006 in Korea was collected and analyzed retrospectively. A total of 431 cases were enrolled in this study from 46 departments of 35 hospitals.0aRESULTS: The overall frequency of HHA did not change through the 10-year period for pediatrics but did show an increasing tendency for internal medicine. The overall male to female sex ratio did not show sex predominance (1.17:1), but a significant male predominance with a ratio of 1.49:1 was seen for pediatrics while a significant female predominance with a ratio of 1:1.97 was seen forinternal medicine. Of the total cases, 74.2% (282/431) were diagnosed before the age of 15 years. The etiologies of HHA were classified as red cell membrane defects, hemoglobinopathies, red cell enzyme deficiencies and unknown causes. There were 382 cases (88.6%) of red cell membrane defects with 376 cases (87.2%) of hereditary spherocytosis and 6 cases (1.4%) of hereditary elliptocytosis, 20 cases (4.6%) of hemoglobinopathies with 18 cases (4.2%) of beta-thalassemia, a case (0.2%) of alpha-thalassemia and a case (0.2%) of Hemoglobin Madrid, 7 cases (1.6%) of red cell enzyme deficiencies with 5 cases (1.2%) of glucose-6- phosphate dehydrogenase (G-6-PD) deficiency, a case (0.2%) of pyruvate kinase (PK) deficiency and a case (0.2%) of enolase deficiency, and 22 cases (5.1%) of unknown causes. The most common chief complaint in pediatric patients was pallor and that in adult patients was jaundice. In the red cell membrane defect group of patients, the level of hemoglobin was significantly higher than in adult patients. The mean corpuscular volume, mean corpuscular hemoglobin, corrected reticulocyte count, total and indirect bilirubin level and lactate dehydrogenase levels in the hemoglobinopathy group of patients were significantly lower than the values in the red cell membrane defect group of patients. The mean concentration of G-6-PD was 0.81010 RBC in the PK deficient patient, and the level of enolase was 0.04U/g of Hb in the enolase deficient patient.0aCONCLUSION: The most prevalent cause of HHA in Korea during 1997 to 2006 was hereditary spherocytosis, but HHA by other causes such as hemoglobinopathy and red cell enzyme deficiency gradually increased with the development of molecular diagnostic methods and increasing general interest. However, the etiologies of HHA need to be pursued further in 5.1% of the patients. An systematic standard diagnostic approach is needed in a nationwide prospective study for correct diagnoses and appropriate management of HHA.
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연월일 | 이력구분 | 이력상세 | 등재구분 |
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2023 | 평가예정 | 해외DB학술지평가 신청대상 (해외등재 학술지 평가) | |
2020-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (해외등재 학술지 평가) | KCI등재 |
2013-11-22 | 학술지명변경 | 한글명 : 대한혈액학회지 -> Blood Research외국어명 : The Korean Journal of Hematology -> Blood Research | KCI등재 |
2012-02-01 | 평가 | SCOPUS 등재 (등재유지) | KCI등재 |
2011-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (등재유지) | KCI등재 |
2009-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (등재유지) | KCI등재 |
2007-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (등재유지) | KCI등재 |
2006-04-06 | 학술지명변경 | 외국어명 : 미등록 -> The Korean Journal of Hematology | KCI등재 |
2004-01-01 | 평가 | 등재학술지 선정 (등재후보2차) | KCI등재 |
2003-01-01 | 평가 | 등재후보 1차 PASS (등재후보1차) | KCI후보 |
2002-01-01 | 평가 | 등재후보학술지 유지 (등재후보1차) | KCI후보 |
1999-07-01 | 평가 | 등재후보학술지 선정 (신규평가) | KCI후보 |
기준연도 | WOS-KCI 통합IF(2년) | KCIF(2년) | KCIF(3년) |
---|---|---|---|
2016 | 0.08 | 0.08 | 0.12 |
KCIF(4년) | KCIF(5년) | 중심성지수(3년) | 즉시성지수 |
0.13 | 0.12 | 0.339 | 0.02 |
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