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Mibelli형 땀구멍각화증에서 치료 중 발생한 편평세포암 = Squamous Cell Carcinoma during Treatment for Porokeratosis of Mibelli
땀구멍각화증은 표피의 각화 이상에 의하여 발생하는 피부질환으로 임상적으로 원심성으로 퍼저나가는 경계부가 융기된 형태의 윤상 판으로 나타나며 조직학적으로 뿔층판(cornoid lamellae)이 특징적으로 관찰되는 질환이다<sup>1</sup>.환자는 80세 여자 환자로 13년 전부터 발견한 좌측 무릎의 6×7 cm 크기의 홍반인설성 판을 주소로 5년 전 내원하였으며, 조직검사 후 Mibelli형 땀구멍각화증으로 진단하였다(Fig. 1A∼C). 이후 국소 Tretinoin, 국소 스테로이드, 국소 Tacrolimus, 국소 Calcipotriol, CO2 레이저, 경구Acitretin 등을 사용하였으나 병변의 부분적인 호전만을 보였다. 2년 전부터 병변부로 반복되는 미란과 궤양이 발생하여 경구 Cefadroxil 및 fusidate 연고 도포와 foam dressing을 실시하였으나 일시적 호전후 반복적인 재발을 보였다. 1년 전부터는 해당부위로 종괴가 발생하여 절제생검 및 단순봉합을 시행하였다(Fig. 1D). 종괴부위에서 시행한 조직검사상 잘 분화된(well-differentiated) 호산성의 세포질을 갖는 비정형세포들이 하부 진피층까지 깊게 침윤되어있는 것을 확인할 수 있었다(Fig. 1E, F). 조직검사 소견을 바탕으로 땀구멍각화증에서 발생한 편평세포암으로 진단하였으며, 절제수술 후 16개월간 재발의 증거 없이 경과관찰 중이다. 땀구멍각화증은 Mibelli형, 파종얕은광선땀구멍각화증, 손발바닥파종땀구멍각화증, 선땀구멍각화증, 점땀구멍각화증 등의 아형이 존재하며 점땀구멍각화증을 제외한 모든 아형에서 악성변화가 나타날 수 있음이 알려져 있다<sup>1</sup>. 악성 피부병변 발생률은 7∼11%로 추정되며, 그 중 편평세포암이 가장 흔하게 발생하며, 일부에서 보웬병, 기저세포암이 발생할 수 있다<sup>1-4</sup>. Mibelli형 땀구멍각화증의 경우 현재까지 국내 문헌에는 총 3예의 편평세포암이 보고된 바있다(Table 1). Shu 등<sup>2</sup>과 Cho 등<sup>3</sup>이 보고한 증례의 경우 내원 시 이미 종괴가 땀구멍각화증과 같이 동반되어 있었으며, 원 등<sup>4</sup>은 원저 내에 포함된 증례로 악성변화가 발생한 시점과 땀구멍각화증 진단 이후 어떠한 치료를 하였는지 확인할 수 없었다. 본 증례의 경우 악성 변화 발생 전본원 외래에 내원하여 땀구멍각화증을 진단하였으며, 이후 4년간 추적 관찰하며 치료를 하였음에도 불구하고 악성변화를 경험한 경우로 이에 흥미로운 증례로 생각된다. 땀구멍각화증의 치료로는 외과적 절제, 냉동치료, 레이저 소작, 광역동치료, Vitamin D 유도체, 5-fluorouracil, imiquimoid 크림, diclofenac 겔, 국소 또는 경구 레티노이드, Tacrolimus 연고 등이 사용되나, 광선각화증이나 지루각화증에 비하여 근치가 어렵다<sup>1,5</sup>. 본 증례의 경우 종괴 발생전까지 약 4년간 간의 치료기간 동안 다양한 국소치료제와 경구 레티노이드 및 CO2 레이저를 1회 시행하였으나 근치에 실패하였고 병변내의 악성전환을 경험하였다. 땀구멍각화증이 진단된 경우 악성화 이전에 병변의 보다 적극적 치료가 필요할 것으로 생각되며, 추적관찰 시 지속되는 궤양이나 종괴가 발생하는 경우에는 반드시 조직검사를 시행하여 악성변화를 확인하는 것이 필수적일 것으로 생각된다. 이상으로 저자들은 Mibelli형 땀구멍각화증에서 치료 도중 발생한 편평세포암 1례를 경험하고 흥미롭고 교육적인 증례라 생각하여 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
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연월일 | 이력구분 | 이력상세 | 등재구분 |
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2023 | 평가예정 | 해외DB학술지평가 신청대상 (해외등재 학술지 평가) | |
2020-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (해외등재 학술지 평가) | KCI등재 |
2010-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (등재유지) | KCI등재 |
2008-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (등재유지) | KCI등재 |
2006-06-29 | 학술지명변경 | 외국어명 : 미등록 -> Korean Journal of Dermatology | KCI등재 |
2006-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (등재유지) | KCI등재 |
2003-01-01 | 평가 | 등재학술지 선정 (등재후보2차) | KCI등재 |
2002-01-01 | 평가 | 등재후보 1차 PASS (등재후보1차) | KCI후보 |
2000-07-01 | 평가 | 등재후보학술지 선정 (신규평가) | KCI후보 |
기준연도 | WOS-KCI 통합IF(2년) | KCIF(2년) | KCIF(3년) |
---|---|---|---|
2016 | 0.11 | 0.11 | 0.13 |
KCIF(4년) | KCIF(5년) | 중심성지수(3년) | 즉시성지수 |
0.13 | 0.14 | 0.254 | 0.01 |
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