Potter syndrome - Bilateral renal agenesis with club foot : An autopsy case = Potter syndrome - Bilateral renal agenesis with club foot : An autopsy case
저자
( Ah-ra Lee ) ; ( Sung-eun Park ) ; ( Ji-young Kim ) ; ( Young-shin Han ) ; ( In-cheol Jung ) ; ( Su-mi Kim )
발행기관
대한산부인과학회(The Korean Association of Obstetricians and Gynecologists)
학술지명
권호사항
발행연도
2018
작성언어
-KDC
500
자료형태
학술저널
수록면
286-286(1쪽)
제공처
Potter's syndrome is a rare condition occurring at a frequency of 1:2000 to 1:5000 fetuses. Here we present a case of Potter syndrome with bilateral renal agenesis with low-set abnormal ears, right ventricular hypertrophy with club foot diagnosed on autopsy. A 28 year-old primi-para woman was referred from local clinic at pregnancy 20weeks and 6days for decreased amniotic fluid index. She had no underlying disease or previous operation history except laparoscopic ovarian cystectomy done three years ago. She had never smoked cigarettes and exposed to drinking alcohols during pregnancy. Under transabdominal sonography, the amniotic fluid was nearly absent. On the day of arrival, amniocentesis and 300cc of amnioinfusion was done. The amniotic fluid normalized after amniotic infusion. Chromosomal study was performed by using Giemsa-Trypsin-Leishman Banding technique, it is confirmed to have no numerical or structural chromosome abnormalities under the microscope of 550 resolving power We performed target sonography. Estimated fetal body weight was approximately 323g at the top 20 percentile on the graph. Under doppler sonography, bladder filling and renal arteries were not visible. Lying down adrenal sign with empty renal fossa and right ventricular hypertrophy was seen. The chest was 19weeks sized suggesting pulmonary hypoplasia. For religious reason, she decided to continue pregnancy. One week later, she admitted via emergency department due to labor pain with amniotic membrane rupture. A 350gram weighted stillborn male baby was delivered by spontaneous vaginal delivery. < Autopsy finding > The stillborn baby had no kidney, ureter, bladder and showed low-set ears, suppressed mandible and club foot. When the antenatal sonography shows severely decreased amniotic fluid with intact amnion, we have to suspect urinary anomaly. If severe oligohydramnios, non-visualization of the bladder and empty renal fossa is seen through sonography, it reflects bilateral renal agenesis.
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