골수이형성증후군과 동반된 랑게르한스세포조직구증 = Letter to the Editor : Langerhans Cell Histiocytosis Associated with Myelodysplastic Syndrome

국문 초록 (Abstract)

랑게르한스세포조직구증은 미성숙한 랑게르한스 세포의 비정상적인 증식이 피부, 림프절, 간, 신장, 뼈, 신경 등의 장기를 침범하는 드문 질환이다. 랑게르한스세포조직구증은 주로 일차 또는 특발성으로 발생하나 드물게 백혈병이나 림프종, 다른 고형암 등과 동반되어 발생한다1. 랑게르한스세포조직구증이 골수이형성 증후군과 동반되는 경우는 해외에 드물게 보고된바 있으나 국내에는 보고가 없다2-5. 68세 여자 환자가 두피에 발생한 홍반성 결절을 주소로 내원하였다. 1개월 전 무증상의 병변이 두피에 발생하였고, 점차 크기가 커지면서 출혈 동반하였다고 하였다. 과거 력에서는 특이소견 없었다. 환자의 후두부 두피에 2개의각 5 mm, 1 cm 크기의 홍반성 결절이 관찰되었으며, 표면 부위에 출혈과 가피가 관찰되었다(Fig. 1). 검사실 소견에서는 일반 혈액 검사에서 백혈구 수치가 13,680×106/L으로 증가되어 있으며, 혈색소 9.8 g/dl, 혈소판 수 56,000×106/L로 감소한 소견 보였다. 백혈구 분획에서 후골수세포 (metamyelocytes) 2%, 골수세포(myelocytes) 2%가 관찰되었다. 골수천자 검사에서는 10% 이상의 골수 세포에서 이형성을 보이는 골수이형성증후군의 소견이 관찰되었으며, 전자검사에서 46,XX,del(20) (q11.2)의 이상소견이 관찰되었다. 병리조직학적 검사에서는 균일한 단핵세포들이 미만성으로 침윤되어 있었고, 침윤한 세포들은 크기가 약간 커져 있으면서 신장 모양의 세포들이 다수 관찰되었다(Fig. 2A, B). 종양세포들은 면역화학검사인 CD1a, S-100 염색에 양성 소견을 보였으며, Ki-67에서는 33%정도의 세포에서 양성소견이 관찰되었다(Fig. 2C, D, E). 골수 이형성 증후군에서 골수 세포의 이상 무리(abnormal clone)의 진화로 백혈병 등 다른 악성 질환의 발생 위험도가 높아지는 것은 이미 잘 알려진 사실이다. 또 랑게르한스세포조직구증도 백혈병, 림프종, 고형암 등 여러 가지 악성 질환과 동반될 수 있다1. Edelbroek 등4은 18명의 랑게르한스세포조직구증 환자 중 2명에서 골수이형성 증후군을 동반하였다고 보고하였다. 흥미롭게도 랑게르한스 세포조직구증이 소아에서 많이 발생하지만, 골수이형성 증후군이 동반된 경우는 소아2보다 성인3-5에서 더 많이 보고 되었다. 랑게르한스세포조직구증은 골수이형성 증후군이나 백혈병 등의 다른 악성종양과 동반될 수 있기 때문에 이에 대한 철저한 검사가 필요하다. 저자들은 성인에서 골수 이형성 증후군과 랑게르한스세포조직구증이 동반된 증례를 경험하고 드문 증례로 생각되어 보고한다.

참고문헌 (Reference)

• 1 Al-Anazi KA, "Successful outcome of langerhans cell histiocytosis compicated by theraphy-related myelodysplasia and acute myeloid leukemia: a case report" 18 : 101-, 2008
• 2 Edelbroek JR, "Langerhans cell histiocytosis first presenting in the skin in adults: frequent association with a second haematological malignancy" 167 : 1287-1294, 2012
• 3 Billings SD, "Langerhans cell histiocytosis associated with myelodysplastic syndrome in adults" 33 : 171-174, 2006
• 4 Surico G, "Concurrent langerhans cell histiocytosis and myelodysplasia in children" 35 : 421-425, 2000
• 5 Egeler RM, "Association of langerhans cell histiocytosis with malignant neoplasm" 71 : 865-873, 1993