온전한 심실중격을 가진 폐동맥 폐쇄증에 대한 수술적 치료의 장기 결과 = Long-Term Results for Repair of Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum

다국어 초록 (Multilingual Abstract)

Background: Pulmonary atresia with intact ventricular septum is morphologically heterogeneous, and the surgical outcome remains suboptimal compared to other complex congenital heart defects. We evaluated the long-term results for repair of pulmonary atresia with intact ventricular septum. Material and Method: Between January 1992 and June 2004, 38 patients underwent repair of pulmonary atresia with intact ventricular septum. The average age was 18 days (2～382 days). The average Z-value of the tricuspid annulus diameter was -3.1 (-5.6～0.8). Thirteen (36%) patients had right ventricle-to-coronary artery fistulas, and 4 (11%) patients had right ventricle-dependent coronary circulation. Average follow-up was 55 months (3 months～12.2 years). Result: Twenty-four patients underwent initial right ventricle (RV) decompression and 14 patients underwent systemic-to-pulmonary arterial shunt only. The average size of the tricuspid annulus of the patients who underwent RV decompression was significantly larger than that of the patients who underwent systemic-to-pulmonary arterial shunt only (Z-value -2.2 vs. -4.8, p= 0.000). There were 5 (13%) early and 1 late deaths. Early deaths occurred in 3 patients who had undergone RV decompression, and in 2 patients who had undergone systemic-to-pulmonary arterial shunt only (p=1.0). Biventricular repair was achieved in 12 (32%) patients, single ventricular repair in 8 (21%), and one and a half ventricular repair in 4 (11%) patients. Nine (24%) patients are waiting for the definitive repair. Kaplan-Meier survival at 5 and 8 years was 83.2%, respectively. Conclusion: Most of the deaths occurred after the initial palliation. Overall long- term survival was satisfactory. Early mortality should be reduced with careful preoperative evaluation and proper surgical strategy.

국문 초록 (Abstract)

배경: 온전한 심실중격을 가진 폐동맥 폐쇄증은 병변의 다양성으로 인하여 여러 가지의 외과적 술식이 요구되는 질환이다. 본 연구에서는 온전한 심실중격을 가진 폐동맥 폐쇄증으로 수술을 받은 환자들을 대상으로 수술 방법에 따른 결과 및 장기 성적에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1992년 1월부터 2004년 6월 사이에 외과적 치료를 받았던 총 38명의 환자들을 대상으로 하였다. 평균 연령은 18일(2∼382일)이었으며, 삼첨판막륜 크기의 평균 Z값은 3.1 ( 5.6∼0.8)이었다. 우심실-관상동맥루를 동반한 환자는 13명(36%)이었으며, 우심실의존 관상동맥순환을 보인 환자는 4명(11%)이었다. 평균 추적기간은 55개월(3개월∼12.2년)이었다. 결과: 24명의 환자들에서 우심실 감압술이 시행되었고, 14명의 환자들에서는 체폐동맥 단락술만이 시행되었다. 우심실 감압술을 시행받은 환자들의 평균 삼첨판막륜 Z-값은 2.2 1.1로 체폐동맥 단락술만 시행받은 환자들의 평균 Z값 4.8 0.6보다 컸다(p=0.000). 5명(13%)의 조기 사망과 1명의 만기 사망이 발생하였다. 조기 사망은 우심실 감압술을 시행받은 환자들 중 3명(13%), 체폐동맥 단락술만 시행받은 환자들 중에서 2명(14%)이 발생하였다(p=1.0). 양심실 교정을 받은 환자가 12명(32%), 단심실 교정을 받은 환자가 8명(21%), 부분양심실 교정을 받은 환자가 4명(11%), 최종 교정을 기다리고 있는 환자가 9명(24%)이었다. Kaplan-Meier 방법으로 산출한 5년 및 8년 생존율은 83.2%이었다. 결론: 대부분의 사망은 초기 수술 후에 발생하였으며, 양심실 혹은 단심실 교정을 의도한 군간에 사망률의 차이는 없었다. 전체적인 장기 생존율은 비교적 양호하였다. 환자 각각의 삼첨판막륜 및 우심실 크기, 그리고 관상동맥 이상 유무를 정확히 평가하여 적절한 수술 방법을 적용하면 조기 사망률의 개선을 기대할 수 있으리라 생각한다.

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