베게너 육아종증 환자에서 심인성 쇼크를 동반한 급성 심근염 1예
서론: 베게너 육아종증은 상기도와 하기도를 침범하고 사구체 신염등을 유발하는 것으로 알려져 있다. 베게너 육아종증이 심장을 침범할 경우, 심낭염, 심근염등의 형태로 드물지 않게 나타나지만 급성심부전이나 심인성 쇼크와 같은 심대한 합병증이 병발되는 경우는 매우 드물게 나타나는 것으로 알려져 있다. 이에 본 저자들은 베게너 육아종증 환자에서 심인성 쇼크가 합병된 급성 심근염의 증례를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다. 증례: 기저질환 없는 67세 남환으로 내원 1개월 전부터 시작된 기침을 주소로 내원하였다. 흉부 X-선 검사에서 좌측 폐상엽에 3.7 cm 크기의 종괴 및 양폐하에 다발성 결절이 관찰되었고 좌측폐상엽 종괴에 대하여 경흉부바늘생검을 시행하였고 조직검사결과, 만성육아종성 염증 소견이 관찰되었다. 검사실 소견에서 c-ANCA 양성 보였고 임상적으로 베게너 육아종증으로 진단하였다. 환자는 cyclophosphamide 2 mg/kg/day, prednisolone 1 mg/kg/day가 각각 경구로 투여되었고 이후 증상 호전되어 경구투여 일주일 만에 cyclophosphamide 2 mg/kg/day, prednisolone 30 mg/day 유지하면서 퇴원하였다. 환자는 특이증상 없이 지내오다가 퇴원 1주후 호흡곤란으로 재입원하였다. 재입원 당시 활력징후는 혈압이 70/50 mmHg으로 떨어져 있으면서 가슴흉부사진에서 양폐하에 이전에 없던 폐부종, 심비대 관찰되었다. 검사실 소견에서 BNP>5,000 pg/mL, Troponin-I는85.09 ng/mL로 상승하였다. 심전도에서 분당 112회의 동성빈맥 보이면서 허혈성 ST 분절의 변화는 관찰되지 않았고 심초음파에서 좌심실 구혈률 28%으로 심한 좌심실 기능부전 및 좌심실 확장 소견 보였으나 국소 벽운동 이상은 보이지 않았다. 임상적으로 급성 관동맥 증후군으로 인한 심부전 가능성은 떨어지며 베게너 육아종증에서 병발된 급성 심근염과 이로 인하여 심인성 쇼크가 합병된 것으로 생각되었다. Cyclophosphamide 로 인한 심독성 가능성도 배제할 수 없으나 본 증례에서와 같이 총용량 200 mg/kg 이하로 투여된 저용량의 경구 cyclophosphamide에서 심독성 발생 가능성은 매우 낮다는 점에서 이는 가능성이 떨어진다고 볼 수 있다. Cyclophosphamide를 azathioprine으로 변경하였고 furosemide 40 mg, Ramipril 5 mg 투여하면서 호흡곤란 호전되어 환자는 퇴원하였다. 베게너 육아종증에서 심인성 쇼크가 동반된 급성 심근염의 병발은 매우 드문 것으로 알려져 있으나 본 증례에서와 같이 이완성 심근병증의 형태로 심인성 쇼크가 합병되어 병발할 수 있으며 이는 베게너 육아종증 환자에서 면역억제제 투여를 하면서 심기능에 대한 세심한 추적관찰이 필요함을 시사한다.
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