혼합결합조직병과 동반된 MPO-ANCA 연관 혈관염 환자에서 발생한 다발성 수부 궤양 1례
서론: 혼합결합조직병에서 피부 병변의 예후는 양호한 것으로 알려져 있다. 한편 ANCA 연관 혈관염에서 사지 허혈은 매우 드물며, 혼합결합조직병에 동반된 MPO-ANCA 연관 혈관염에서 허혈로 인한 궤양은 보고된 바가 없다. 혼합결합조직병에 동반된 MPO-ANCA 연관 혈관염에서 궤양으로 손가락을 절단했던 증례를 경험하여 보고하는 바이다. 증례: 69세 남자가 내원 2개월 전부터 양 손의 촉진성 자반 및 궤양으로 내원하였다. 위치는 손가락의 신전부였고 부종은 있었으나 경화나 레이노현상은 없었다(Fig. 1). 내원 15년 전부터 투석 중이었고 만성 B형간염 환자였다. 내원 2개월 전 심낭삼출로 심장막천자를 받았다. 피부 조직 생검에서 섬유소모양 괴사를 동반한 백혈구파괴 혈관염이 있었으며 육아종이나 섬유화는 없었다. 항핵항체가 1:1,280 이상이었고, 항RNP항체가 200U/mL 이상으로 강양성이었다. 다른 자가 항체와 보체는 정상이었다. MPO-ANCA는 6.0으로 양성(음성: ≤0.9)이었고, PR3-ANCA는 음성이었다. 심초음파 검사결과 경도의 폐동맥고혈압(TR Vmax=3.0 m/s)이 있었고, 흉부 영상검사에서 통상성 간질 폐렴이 있었다. 뼈 스캔에서 다발성 관절염이 관찰되었다. 혈관조영술에서 오른쪽 노동맥 및 자동맥 하부의 동맥이 관찰되지 않았으며, 왼쪽 동정맥루를 통한 혈류빼앗김증후군은 없었으나 손가락에 공급되는 동맥혈류가 전무한 상태였다(Fig. 2). 혼합결합조직병에 동반된 MPO-ANCA 연관 혈관염으로 진단하고 alprostadil 및 항생제를 정주하였고 prednisolone 30 mg을 투약하였다. 괴사가 심해 왼쪽 첫 번째와 세 번째 손가락은 절단 후 병변은 호전되었다. 결론: 혼합결합조직병에 동반된 MPO-ANCA 연관 혈관염에서 허혈로 다발성 궤양이 발생하여 손가락을 절단했던 증례로 이러한 피부소견으로 내원 시 결합조직병에 대한 가능성을 생각하고 적극적인 치료가 필요하겠다.
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