KCI등재
SCOPUS
Progressive Pulmonary Fibrosis: Where Are We Now?
저자
Jin Woo Song (Department of Pulmonary and Critical Care Medicine, Asan Medical Center, University of Ulsan College of Medicine) ; Hyung Koo Kang (Inje University Ilsan Paik Hospital, Inje University College of Medicine)
발행기관
학술지명
권호사항
발행연도
2024
작성언어
English
주제어
등재정보
KCI등재,SCOPUS,ESCI
자료형태
학술저널
수록면
123-133(11쪽)
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제공처
소장기관
Interstitial lung diseases (ILDs) are a diverse collection of lung disorders sharing similarfeatures, such as inflammation and fibrosis. The diagnosis and management ofILD require a multidisciplinary approach using clinical, radiological, and pathologicalevaluation. Progressive pulmonary fibrosis (PPF) is a distinct form of progressive andfibrotic disease, occurring in ILD cases other than in idiopathic pulmonary fibrosis (IPF).
It is defined based on clinical symptoms, lung function, and chest imaging, regardlessof the underlying condition. The progression to PPF must be monitored through a combinationof pulmonary function tests (forced vital capacity [FVC] and diffusing capacityof the lung for carbon monoxide), an assessment of symptoms, and computed tomographyscans, with regular follow-up. Although the precise mechanisms of PPF remainunclear, there is evidence of shared pathogenetic mechanisms with IPF, contributing tosimilar disease behavior and worse prognosis compared to non-PPF ILD. Pharmacologicaltreatment of PPF includes immunomodulatory agents to reduce inflammation andthe use of antifibrotics to target progressive fibrosis. Nintedanib, a known antifibroticagent, was found to be effective in slowing IPF progression and reducing the annualrate of decline in FVC among patients with PPF compared to placebos. Nonpharmacologicaltreatment, including pulmonary rehabilitation, supplemental oxygen therapy,and vaccination, also play important roles in the management of PPF, leading to comprehensivecare for patients with ILD. Although there is currently no cure for PPF, thereare treatments that can help slow the progression of the disease and improve quality oflife.
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