SCOPUS
KCI등재
Efficacy of Living Donor Liver Transplantation in Patients with Methylmalonic Acidemia
저자
Jang, Jae Guk ; Oh, Seak Hee ; Kim, Yu Bin ; Kim, Seo Hee ; Yoo, Han-Wook ; Lee, Beom Hee ; Namgoong, Jung-Man ; Kim, Dae Yeon ; Kim, Ki-Hun ; Song, Gi-Won ; Moon, Deok-Bog ; Hwang, Shin ; Lee, Sung-Gyu ; Kim, Kyung Mo
발행기관
학술지명
권호사항
발행연도
2021
작성언어
English
주제어
등재정보
SCOPUS,KCI등재,ESCI
자료형태
학술저널
발행기관 URL
수록면
288-294(7쪽)
DOI식별코드
제공처
Purpose: Despite aggressive medical and nutritional management, patients with methylmalonic acidemia (MMA) often suffer from multi-organ damage. Early deceased donor liver transplantation (DDLT) has emerged as an intervention to prevent disease progression. We investigated the efficacy of living donor LT (LDLT) with a potential carrier of MMA and a small volume of graft in patients with MMA as an alternative to DDLT. Methods: Of five patients (three male, two female; median age 5.7 years; range, 1.3-13.7 years), four underwent carrier LDLT, while one underwent non-carrier auxiliary LDLT. All patients received pre- and post-LT continuous renal replacement therapy and were provided with minimal restriction diet according to serum MMA level after LT. MMA levels in the serum and urine, the incidence of metabolic crisis, and clinical findings before and after LT were compared. Results: The survival rate was 100% during 2.2 years of follow up period after LT. In all five cases, MMA titer in the serum after transplantation decreased with less restrictive diet. Metabolic crisis was not observed during the follow-up period. In addition, no patient showed progression of severe renal impairment requiring hemodialysis. Progression of delayed cognitive development was not observed. Social functioning with improved neuropsychiatric development was observed. Conclusion: This study showed that LDLT achieved improved quality of life with less restrictive diet, therefore it could be a feasible alternative option to DDLT for the treatment of patients with MMA, even with an auxiliary LT.
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