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Pediatric living donor liver transplantation for biliary embryonal rhabdomyosarcoma: a case report of a case showing disease-free survival over 2 years
저자
남궁정만 (울산대학교) ; 황신 (울산대학교) ; 박길천 (울산대학교 의과대학 서울아산병원) ; 권현희 (서울아산병원) ; Suhyeon Ha (Division of Pediatric Surgery, Department of Surgery, Asan Medical Center) ; Oh Seak Hee (Department of Pediatrics, Asan Medical Center, University of Ulsan College of Medicine, Seoul, Korea) ; Kim Kyung Mo (Department of Pediatrics, Asan Medical Center, University of Ulsan College of Medicine, Seoul, Korea)
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2022
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English
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148-153(6쪽)
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Biliary rhabdomyosarcoma is a rare tumor, but it is still the most common tumor of the biliary tract in children. We report a case of a 6-year-old boy with biliary embryonal rhabdomyosarcoma and liver metastasis, which were treated with neoadjuvant and adjuvant chemotherapy combined with living donor liver transplantation (LDLT). Ini- tial imaging studies showed a low-attenuation intraductal mass from the left hepatic duct to the intrapancreatic common bile duct with diffuse upstream dilatation of the intrahepatic duct and liver metastasis. Endoscopic biopsy revealed embryonal rhab- domyosarcoma. After tumor size reduction through neoadjuvant chemotherapy, LDLT was planned to remove the tumor completely. A left lateral section graft weighing 330 g was harvested from his 38-year-old mother and the graft-to-recipient weight ratio was 1.94%. Routine pediatric LDLT operation was performed with deep excavation of intra- pancreatic distal bile duct. The explant liver showed minimal residual embryonal rhab- domyosarcoma with no lymph node metastasis. The patient recovered uneventfully from LDLT operation. Scheduled adjuvant chemotherapy was performed for 6 months. The patient is doing well without any evidence of tumor recurrence for 26 months after LDLT. In conclusion, liver transplantation could be an effective treatment for unresect- able biliary rhabdomyosarcoma in children according to the location of tumor.
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