SCI
SCIE
SCOPUS
Fragile X-like behaviors and abnormal cortical dendritic spines in <i>Cytoplasmic FMR1-interacting protein 2</i>-mutant mice
저자
Han, Kihoon ; Chen, Hogmei ; Gennarino, Vincenzo A. ; Richman, Ronald ; Lu, Hui-Chen ; Zoghbi, Huda Y.
발행기관
학술지명
권호사항
발행연도
2015
작성언어
-등재정보
SCI,SCIE,SCOPUS
자료형태
학술저널
수록면
1813-1823(11쪽)
제공처
소장기관
<P>Silencing of fragile X mental retardation 1 (<I>FMR1</I>) gene and loss of fragile X mental retardation protein (FMRP) cause fragile X syndrome (FXS), a genetic disorder characterized by intellectual disability and autistic behaviors. FMRP is an mRNA-binding protein regulating neuronal translation of target mRNAs. Abnormalities in actin-rich dendritic spines are major neuronal features in FXS, but the molecular mechanism and identity of FMRP targets mediating this phenotype remain largely unknown. Cytoplasmic FMR1-interacting protein 2 (Cyfip2) was identified as an interactor of FMRP, and its mRNA is a highly ranked FMRP target in mouse brain. Importantly, Cyfip2 is a component of WAVE regulatory complex, a key regulator of actin cytoskeleton, suggesting that Cyfip2 could be implicated in the dendritic spine phenotype of FXS. Here, we generated and characterized <I>Cyfip2</I>-mutant (<I>Cyfip2<SUP>+/−</SUP></I>) mice. We found that <I>Cyfip2<SUP>+/−</SUP></I> mice exhibited behavioral phenotypes similar to <I>Fmr1</I>-null (<I>Fmr1<SUP>−/y</SUP></I>) mice, an animal model of FXS. Synaptic plasticity and dendritic spines were normal in <I>Cyfip2<SUP>+/−</SUP></I> hippocampus. However, dendritic spines were altered in <I>Cyfip2<SUP>+/−</SUP></I> cortex, and the dendritic spine phenotype of <I>Fmr1<SUP>−/y</SUP></I> cortex was aggravated in <I>Fmr1<SUP>−/y</SUP></I>; <I>Cyfip2<SUP>+/−</SUP></I> double-mutant mice. In addition to the spine changes at basal state, metabotropic glutamate receptor (mGluR)-induced dendritic spine regulation was impaired in both <I>Fmr1<SUP>−/y</SUP></I> and <I>Cyfip2<SUP>+/−</SUP></I> cortical neurons. Mechanistically, mGluR activation induced mRNA translation-dependent increase of Cyfip2 in wild-type cortical neurons, but not in <I>Fmr1<SUP>−/y</SUP></I> or <I>Cyfip2<SUP>+/−</SUP></I> neurons. These results suggest that misregulation of Cyfip2 function and its mGluR-induced expression contribute to the neurobehavioral phenotypes of FXS.</P>
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