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SCOPUS
헤르페스 바이러스 감염으로 발생한 대식 세포 활성 증후군을 첫 증상으로 한 소아 전신 홍반 루푸스 = Macrophage Activation Syndrome Triggered by Herpes Viral Infection as the Presenting Manifestation of Juvenile Systemic Lupus Erythematosus
저자
노지혜 ( Ji Hye Noh ) ; 정도영 ( Do Young Jeong ) ; 전인수 ( In Su Jeon ) ; 김황민 ( Hwang Min Kim )
발행기관
학술지명
권호사항
발행연도
2015
작성언어
Korean
주제어
KDC
510
등재정보
KCI등재,SCOPUS
자료형태
학술저널
수록면
210-215(6쪽)
KCI 피인용횟수
0
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대식세포 활성 증후군(MAS, Macrophage activation syndrome)은 전신 홍반성 루푸스(SLE, systemic lupus erythematous) 환자에서 감염에 의해 나타날 수 있는 드문 합병증이다. MAS는 기저의 자가면역질환의 임상양상과 유사하게 나타나거나 혹은 감염성 합병증과 혼돈될 수 있어 감별에 주의 하여야 한다. 14세 여환이 2주간 지속되는 발열과 통증을 동반하는 얼굴의 피부 발진을 주소로 내원하였다. 피부 발진과 간비대, 범혈구 감소증, aspartate aminotransferase, lactate dehydrogenase, 혈청 ferritin이 상승하여, MAS를 의심하였다. 피부 병변과 항핵체 양성, C3와 C4의 감소, 간접 쿰스검사 양성으로 SLE를 진단하였다. 따라서 본 증례는 MAS가 HSV에 의하여 촉발된 것을, SLE의 첫 증상으로서 나타낸 증례로서, 촉발 요인 및 기저질환을 치료함으로써 중증의 합병증 없이 호전되었다.
더보기Macrophage activation syndrome (MAS) is a rare complication in systemic lupus erythematosus (SLE) that can be triggered by infections. Due to the fact that MAS may mimic clinical features of underlying rheumatic disease, or be confused with an infectious complication, its detection can prove challenging. This is particularly true when there is an unknown/undiagnosed disease; and could turn into an even greater challenge if MAS and SLE are combined with a viral infection. A-14-year-old female came to the hospital with an ongoing fever for 2 weeks and a painful facial skin rash. Hepatomegaly, pancytopenia, increased aspartate aminotransferase, elevated serum ferritin and lactate dehydrogenase were reported. No hemophagocytic infiltration of bone marrow was reported. The patient was suspected for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Her skin rashes were eczema herpeticum, which is usually associated with immune compromised conditions. With the history of oral ulcers and malar rash, positive ANA and low C3, C4 and the evidence of hemolytic anemia, she was diagnosed as SLE. According to the diagnostic guideline for MAS in SLE, she was diagnosed MAS as well, activated by acute HSV infection. After administering steroids and antiviral agent, the fever and skin rash disappeared, and the abnormal laboratory findings normalized. Therefore, we are reporting a rare case of MAS triggered by acute HSV infection as the first manifestation of SLE.
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연월일 | 이력구분 | 이력상세 | 등재구분 |
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2023 | 평가예정 | 해외DB학술지평가 신청대상 (해외등재 학술지 평가) | |
2020-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (해외등재 학술지 평가) | KCI등재 |
2015-03-26 | 학술지명변경 | 외국어명 : Korean Journal of Pediatric Infectious Diseases -> Pediatric Infection and Vaccine | KCI등재 |
2014-12-19 | 학회명변경 | 한글명 : 한국소아감염병학회 -> 대한소아감염학회 | KCI등재 |
2013-10-01 | 평가 | 등재학술지 선정 (기타) | KCI등재 |
2012-01-01 | 평가 | 등재후보 1차 FAIL (기타) | KCI후보 |
2011-01-01 | 평가 | 등재후보학술지 유지 (등재후보1차) | KCI후보 |
2009-01-01 | 평가 | 등재후보학술지 선정 (신규평가) | KCI후보 |
기준연도 | WOS-KCI 통합IF(2년) | KCIF(2년) | KCIF(3년) |
---|---|---|---|
2016 | 0.26 | 0.26 | 0.28 |
KCIF(4년) | KCIF(5년) | 중심성지수(3년) | 즉시성지수 |
0.28 | 0.26 | 0.64 | 0.06 |
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