KCI등재
SCOPUS
SCIE
Diagnosis and Management of Hip Dislocation in Patients with Kabuki Syndrome
저자
Chaemoon Lim (Division of Pediatric Orthopaedics, Seoul National) ; 정성택 (전남대학교) ; 신창호 (Division of Pediatric Orthopaedics, Seoul National) ; 박문석 (분당서울대학교병원) ; 유원준 (서울대학교) ; 정진엽 (분당서울대학교병원) ; 최인호 (Division of Pediatric Orthopaedics, Seoul National) ; Jung Min Ko (Department of Pediatrics, Seoul National University Children's Hospital, Seoul, Korea) ; 조태준 (서울대학교)
발행기관
학술지명
Clinics in Orthopedic Surgery(Clinics in Orthopedic Surgery)
권호사항
발행연도
2019
작성언어
English
주제어
등재정보
KCI등재,SCOPUS,SCIE
자료형태
학술저널
발행기관 URL
수록면
474-480(7쪽)
KCI 피인용횟수
0
제공처
Background: Kabuki syndrome is a rare genetic disorder characterized by distinct dysmorphic facial features, growth deficiency, intellectual disabilities, unusual dermatoglyphic patterns, and skeletal abnormalities. The incidence of hip dislocation in Kabuki syndrome ranges from 18% to 62%. We reviewed the outcomes of management of hip dislocations in patients with Kabuki syndrome with special attention to the diagnostic processes for hip dislocation and Kabuki syndrome.
Methods: Among 30 patients with mutation-confirmed Kabuki syndrome, we selected six patients who had hip dislocations and reviewed their medical records and plain radiographs. The modes of presentation and diagnostic processes for both hip dislocations and Kabuki syndrome were investigated. The management and treatment outcomes of hip dislocations in patients with Kabuki syndrome were evaluated.
Results: The average age of patients at the time of diagnosis of hip dislocation was 7.7 months (range, 1 week to 22 months). None of the patients were diagnosed as having Kabuki syndrome at that time. Two patients were treated with a Pavlik harness; one, with closed reduction; two, with open reduction and later pelvic and/or femoral osteotomies; and one, with open reduction combined with pelvic osteotomy. The patients were followed up for 5.8 years on average (range, 2.0 to 10.5 years). The radiologic outcome was graded as Severin IA or IB for three patients who were older than 6 years at the latest follow-up (mean age, 9.9 years; range, 7.8 to 12.4 years). In the remaining three patients younger than 6 years (mean age, 3.8 years; range, 2.7 to 5.3 years), the lateral center edge angle was more than 15°. The clinical diagnosis of Kabuki syndrome was made during follow-up after hip dislocation treatment and confirmed by mutational analysis at a mean age of 4.7 years. The mean interval between the diagnosis of hip dislocation and Kabuki syndrome was 4.0 years.
Conclusions: The management of hip dislocation by conservative or surgical method showed successful results. Awareness of Kabuki syndrome could lead to an early diagnosis of this rare disease in patients with hip dislocation and allow for early detection of other underlying conditions and multidisciplinary management.
분석정보
연월일 | 이력구분 | 이력상세 | 등재구분 |
---|---|---|---|
2024 | 평가예정 | 해외DB학술지평가 신청대상 (해외등재 학술지 평가) | |
2021-01-01 | 평가 | 등재학술지 선정 (해외등재 학술지 평가) | KCI등재 |
2020-12-01 | 평가 | 등재 탈락 (해외등재 학술지 평가) | |
2020-04-14 | 학회명변경 | 영문명 : 미등록 -> The Korean Orthopaedic Association | KCI등재 |
2013-10-01 | 평가 | 등재학술지 선정 (기타) | KCI등재 |
2010-01-01 | 평가 | SCOPUS 등재 (신규평가) | KCI후보 |
기준연도 | WOS-KCI 통합IF(2년) | KCIF(2년) | KCIF(3년) |
---|---|---|---|
2016 | 0.06 | 0.06 | 0.07 |
KCIF(4년) | KCIF(5년) | 중심성지수(3년) | 즉시성지수 |
0.07 | 0.1 | 0.346 | 0.04 |
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