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p-ANCA 연관 신염의 임상적 고찰: 단일 임상기관 연구 = Clinical characteristics of p-ANCA (anti-neutrophil cytoplasmic antibody)-related nephritis: a single center experience
저자
강혁주 ( Hyeock Joo Kang ) ; 박선희 ( Sun Hee Park ) ; 박자용 ( Ja Yong Park ) ; 신용봉 ( Yong Bong Shin ) ; 김찬덕 ( Chan Duck Kim ) ; 탁우택 ( Woo Taek Tak ) ; 이정호 ( Jeong Ho Lee ) ; 김용림 ( Yong Lim Kim )
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학술지명
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발행연도
2008
작성언어
-주제어
KDC
513
등재정보
KCI등재
자료형태
학술저널
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수록면
523-530(8쪽)
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목적: 급속진행성 사구체신염은 전체 사구체신염의 약 2~10%를 차지하며, 그 중에서 무면역침착 질환(pauci-immune disease)은 항호중구 세포질 항체(ANCA)와 연관있는 염증 질환으로, 본원에서 ANCA 연관 신염(ANCA associated nephritis)으로 진단된 예를 대상으로 한 임상경험과 예후과 관련이 있으리라 생각되는 인자들을 분석 보고하고자 한다. 방법: 2000년 1월부터 2006년 7월까지 경북대학교 병원내과에 입원하여 후향적 조사에서 RPGN, crescentic GN으로 진단된 39예 중 혈청ANCA 양성인 17예를 대상으로 하였다. 결과: 환자의 평균연령은 60.5±18.0세(15~79세)였으며 성별분포는 남자가 9예, 여자가 8예로 남녀 성별비는 1.13:1였으며, 61세 이상의 환자가 전체의 64.7%를 차지하였다. 중요 임상증상은 혈뇨, 단백뇨가 모든 환자(17예, 100%)에서 관찰되었으며 고혈압, 요독 증상, 부종, 상기도 감염 증상, 핍뇨, 객혈의 순이었으며, 이 중 신생존과 연관을 보이는 인자는 없었다. 면역혈청학적 소견은 17예 모두에서 p-ANCA 양성이었으며, 중요 검사실 소견에서 신생존과 관련하여 호전된 환자군과 악화된 환자군에서 의미있는 차이점을 보인 인자는 진단 당시의 혈중요소질소(p=0.032)와 사구체여과율(estimated GFR) (p=0.023)이었다. 진단시의 신생검 소견은 환자 모두에서 사구체내에 면역글로불린과 보체의 침착이 경미하거나 관찰할 수 없었고 반월상의 동반율은 48.81±30.9%, 사구체경화의 동반율은 32.6±31.8%였으며, 간질성침윤과 섬유화 정도는 경증에서 중등증의 소견을 보였으며 이 중 신생존과 관련하여 두 군 사이에 의미있는 차이점을 보인 인자는 없었다. 치료는 14예(82.4%)에서 내원 당시 투석치료가 필요하였으며, 스테로이드 충격요법이 8예(47.1%), 스테로이드 충격요법과 싸이클로포스파마이드(cyclophosphamide) 병합요법을 시행한 예가 4예(23.5%), 스테로이드 충격요법과 싸이클로포스파마이드 및 혈장교환술을 시행한 예가 2예(11.8%), 스테로이드 충격요법과 혈장교환술을 시행한 예가 2예(11.8%)였다. 평균 15개월의 추적기간 동안 13예(76.5%)에서 말기신부전으로 진행하여 유지 신대치요법이 필요하였고, 4예(23.5%)에서 신기능이 회복되었으며 경과 중 사망한 경우는 3예(17.6%)였다. 환자생존율은 1년 및 3년에서 80.2%였고, 신생존율은 1년 및 3년에서 33.3%였다. 결론: 진단 당시 신기능이 예후와 가장 관계가 있었으며 환자의 나이, 성별, 임상양상이나 병리학적 소견은 신생존과 관계가 없었다. 따라서 조기 진단과 치료가 신생존율 향상에 도움을 줄 수 있을 것으로 판단된다.
더보기Background/Aims: We evaluated the clinical characteristics and prognostic value of the clinical, laboratory, pathologic features, at time of diagnosis, and the renal survival of patients with ANCA (anti-neutrophil cytoplasmic antibody)-related nephritis. Method: We retrospectively analyzed 17 patients who were diagnosed with ANCA-related nephritis at a single center. The risks of progression to ESRD or death according to the clinical parameters, the ANCA pattern and the renal pathologic findings were evaluated. Results: The major symptoms were hematuria (100%), proteinuria (100%), uremic symptoms (41.2%), edema (35.5%), upper respiratory symptoms (29.4%) and oliguria (23.5%), which were not correlated with renal survival. All the patients showed a p-ANCA pattern. The BUN level (p=0.032) and GFR (p=0.023) at the time of diagnosis were different between the improved and the progressed patients in terms of renal function. The pathology indices were not predictive factors of both renal and patient survival. Eight patients (47.1%) were treated with steroid IV pulse, 4 (23.5%) with steroid IV pulse and cyclophosphamide IV pulse, 2 (11.8%) with steroid IV pulse, cyclophosphamide IV pulse and plasma exchange, and 2 (11.8%) with steroid IV pulse and plasma exchange. Fourteen patients (82.4%) needed hemodialysis. There were 3 (17.6%) disease-related deaths, 13 patients (76.5%) reached ESRD and 4 (23.5%) showed recovery of renal function. The mean percent of patients who survived was 80.2% and the mean percent of renal survival was 33.3% at the 1st and 3rd year, respectively. Conclusions: Poor renal function at presentation was associated with a high risk for disease progression, but age, gender, the clinical patterns of presentation and the pathologic findings were not associated with the prognosis. Early diagnosis and treatment seems to be essential to improve the renal outcomes.(Korean J Med 74:523-530, 2008)
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2006-05-15 | 학술지명변경 | 외국어명 : Korean Journal of Medicine -> The Korean Journal of Medicine | KCI등재 |
2006-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (등재유지) | KCI등재 |
2003-01-01 | 평가 | 등재학술지 선정 (등재후보2차) | KCI등재 |
2002-01-01 | 평가 | 등재후보 1차 PASS (등재후보1차) | KCI후보 |
2000-07-01 | 평가 | 등재후보학술지 선정 (신규평가) | KCI후보 |
기준연도 | WOS-KCI 통합IF(2년) | KCIF(2년) | KCIF(3년) |
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2016 | 0.1 | 0.1 | 0.1 |
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0.11 | 0.1 | 0.259 | 0.02 |
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