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전신으로 급격한 진행을 보인 다리에 병 = Letter to the Editor : A Case of Rapidly Spread Generalized Darier`s Disease
43세 남자 환자가 내원 2주 전부터 얼굴, 목, 몸통, 양측사지에 다발성으로 무증상의 황갈색 사마귀모양 구진이 발생하여 내원하였다(Fig. 1). 구진은 내원 2주 전 얼굴에서부터 홍반성의 구진으로 시작하였으며 점차 황갈색의 과각화성 사마귀모양 구진으로 변하며 급격하게 전신으로 퍼졌으며, 손발톱이나 손바닥에는 특이 소견 없었다. 환자는 특이 과거력 및 가족력은 없었으며, 약 2개월 전부터에어컨 설치기사 직업을 새로 시작하였다. 시행한 일반혈액검사, 생화학검사, 매독혈청검사, 소변검사는 정상범위 혹은 음성이었다. 복부의 구진에서 시행한 병리조직학적 소견에서 표피의 과다각화증과 원체(corps ronds)로 생각되는 염기성 핵주위에 투명대로 둘러싸인 이상각화세포들과 과립(grain)들이 각질층과 과립층에서 다수 보였으며, 기저층 상부로 가시세포해리, 열공이 관찰되었다(Fig. 2). 이상의 임상 및 병리조직학적 소견을 바탕으로 다리에 병으로 진단하였고, 약 2개월의 acitretin 20 mg 경구 투여로일부 호전을 보였으며 이 후 추적 관찰되지 않았다. 다리에 병은 모낭각화증(Keratosis follicularis)이라고 불리기도 하며 대개 사춘기 전후에 주로 상부 몸통과 두피등의 지루 피부 부위나 스침부에 황갈색의 구진으로 나타나며 상염색체 우성 유전을 하는 드문 유전 질환이다1. 임상적으로는 대개 경부, 흉부 전면 등 지루 피부 부위에서 구진이 발생하며 점차 피부 병변은 확대되어 두피, 귀, 겨드랑, 고샅부 및 배 등에서 갈색 또는 황갈색의 구진과 사마귀모양의 판을 형성하며 대부분 가려움증과 악취를 호소한다2. 또한 특징적인 손발톱 변형과 손바닥의 오목을 각각 96%와 84%의 환자에서 동반한다2. 손톱 변형은 진단적 가치가 매우 높아 전형적인 지루 피부 부위에 발생하지않은 경우 손톱 변형이 동반된 것만으로도 확진이 가능하다3. 다리에 병은 조직학적으로 표피의 과다각화증과 가시세포증이 동반되며 이상각화증으로 과립층과 각질층에 원체와 과립이 관찰된다4. 기저층 상부의 가시세포해리로 인하여 열공이 형성되며 열공 내로 유두진피가 돌출하여 융모를 형성하는 특징적인 소견을 보인다4. 조직학적으로 이러한 소견을 보이는 가족양성만성천포창(Hailey-Hailey병)과 Grover병과의 감별이 필요하며 다리에 병과 이들 질환과의 조직학적 감별은 힘들 수 있으나 가족양성만성천포창은 주로 스침부에 분포하며 손발톱 변형이 없고 Grover병은 비유전적이며 대부분 수개월 후 소실되는 경과를 보이는 임상적 소견으로 쉽게 감별할 수 있다5. 그 밖에 임상적으로 감별해야 할 질환으로 지루피부염, 여드름, 광택태선, 비후편평태선, 편평 사마귀 등이 있다2. 다리에 병의 유발 인자로는 열과 땀이 질병을 유발할 수 있고, 햇빛은 피부 병변을 악화시킬 수 있다2. 홍반을 유발할 수 있는 한번의 자외선 조사 및 반복되는 낮은 정도의 자외선 조사만으로도 다리에 병의 병변이 유발될 수 있다는 연구 보고가 있으며, 그 기전은 정확하게 밝혀지지는 않았지만 일광화상에 의한 이차적 염증반응에 의한 것으로 보인다2. 또한 탄산리튬을 복용한 환자에서 다리에 병이 악화된 예도 있었으며, 그 기전은 명확하지 않으나 리튬이 표피의 아데닐사이클라제를 자극하여 세포내 cAMP합성 기능을 감소시키는 것에 의한 것으로 생각된다2. 본 증례는 사춘기에 호발하는 다리에 병의 호발연령에 비해 비교적 늦은 43세에 가족력없이 사마귀모양 구진이 2주만에 급격하게 지루 부위뿐만 아니라 전신에 광범위하게 발생하였다는 점에서 흥미로운 예로 생각되며, 이는 환자가 발병 약 1개월 전인 더운 여름철에 에어컨 설치 직업을 처음 시작하면서 일광 및 열, 땀에 노출되었던 것이 유발 및 악화요인으로 작용하였다고 생각된다. 또한 본 증례는 진단에 특징적인 손발톱 및 손바닥의 변화를 보이지 않았다는 점에서도 흥미로운 예로 생각된다. 따라서 저자들은 본 증례와 유사하게 사마귀모양 구진이 초발 병변에 발생 후 급격히 전신으로 진행하는 경우에도 다리에 병을 생각할 수 있으며 진단을 위해 조직학적 검사를 시행하여 특징적인 병리조직학적 소견을 찾기 위한 노력이 필요할 것으로 사료되어 본 증례를 보고한다.
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연월일 | 이력구분 | 이력상세 | 등재구분 |
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2023 | 평가예정 | 해외DB학술지평가 신청대상 (해외등재 학술지 평가) | |
2020-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (해외등재 학술지 평가) | KCI등재 |
2010-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (등재유지) | KCI등재 |
2008-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (등재유지) | KCI등재 |
2006-06-29 | 학술지명변경 | 외국어명 : 미등록 -> Korean Journal of Dermatology | KCI등재 |
2006-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (등재유지) | KCI등재 |
2003-01-01 | 평가 | 등재학술지 선정 (등재후보2차) | KCI등재 |
2002-01-01 | 평가 | 등재후보 1차 PASS (등재후보1차) | KCI후보 |
2000-07-01 | 평가 | 등재후보학술지 선정 (신규평가) | KCI후보 |
기준연도 | WOS-KCI 통합IF(2년) | KCIF(2년) | KCIF(3년) |
---|---|---|---|
2016 | 0.11 | 0.11 | 0.13 |
KCIF(4년) | KCIF(5년) | 중심성지수(3년) | 즉시성지수 |
0.13 | 0.14 | 0.254 | 0.01 |
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