신정맥 혈전증을 동반한 일측성 신 림프관확장증 = Unilateral Renal Lymphangiectasia withRenal Vein Thrombosis

다국어 초록 (Multilingual Abstract)

Renal lymphangiectasia is a rare cystic kidney disorder. This disorder has been termed renal lymphangioma, renal lymphangiomatosis, pararenal lymphatic cyst. We report on a 32-year-old man admitted with complaints of abdominal discomfort, in whom unilateral renal lymphangiectasia with renal vein thrombosis was diagnosed. Abdominal computed tomography revealed left perirenal fluid collection with multiloculation. Left renal vein was completely obliterated due to thrombosis and inferior vena cava (IVC) was partially obliterated. Perirenal fluid collection and renal vein thrombosis were treated initially with percutaneous drainage and anticoagulation therapy. The biochemical features of the drained fluid were compatible with lymphatic fluid. Since there was no decrease in the amount of daily drainage, left nephrectomy and IVC thrombectomy was performed on the 34th day of hospitalization. Left kidney was enlarged (15×10×18 cm, 750 g) and composed of numerous smooth, thin-walled cysts. Pathologic diagnosis was renal lymphangiectasia.

국문 초록 (Abstract)

신 림프관확장증 (renal lymphangiectasia)은 “renal lymphangioma”, “renal lymphangiomatosis”, “peripelvic lymphangiectasia”, “renal peripelvic multisystemic lymphangiectasia” 등과 같이 혼용되어 지칭되던 질환으로1), 림프계 발달 이상에 의해 생기는 것으로 생각되는 드문 질환이다2,3). 동반된 증상으로 복부 통증, 종괴의 촉지, 혈뇨가 보고되었으나 신정맥 혈전증을 동반한 신 림프관확장증이 보고된 예는 드물다. 신 림프관확장증은 흔한 질환은 아니지만, 방사선학적으로 다른 낭성 신질환과의 감별진단이 필요하다. 신 림프관확장증의 자연 경과는 뚜렷이 이해되고 있지 않지만, 증상이 없거나 고혈압을 동반하지 않은 경우 즉각적인 치료를 필요로 하지 않는다. 저자들은 좌상복부 불편감을 주소로 내원한 환자에서 신정맥 혈전증을 동반한 일측성 신 림프관확장증 1예를 진단 및 치료하였으며 방사선학적 소견과 병리학적 소견을 비교하여 이를 보고하고자 한다.