단심실 환자에서 갈색 세포종 적출술의 마취 관리 = Anesthetic Management of a Patient with a Single Ventricle and Pheochromocytoma

다국어 초록 (Multilingual Abstract)

Single ventricle is a rare congenital anomaly that accounts for about 1.5% of all congenital heart defects at birth. It is believed to carry a poor prognosis when untreated, which has led to a more aggressive surgical approach in childhood. The surgical approach is an initial palliative operation in the form of a shunt, followed by a Fontan operation or one of its modifications. However, a few case reports have noted the survival of patients to the fifth or sixth decade without surgical repair. We experienced an anesthesia of a 20-year-old female patient for excision of the pheochromocytoma who had chronic hypoxia due to partially corrected single ventricle anomaly. We report this experience with brief review of literature. (Korean J Anesthesiol 2004; 47: 590～2)

국문 초록 (Abstract)

진단과 수술은 물론 소아과적, 마취과적 환자관리 능력의 향상으로 최근 선천성 심질환 환자의 생존율은 괄목할만한 증가를 이루었다. 따라서, 이러한 교정된, 혹은 교정되지 않은 선천성 심질환을 가진 환자의 비심장 수술 또한 꾸준히 증가하고 있는 추세이다. 특히 교정되지 않은 선천성 심질환을 가진 환자를 수술하는 경우 마취과 의사는 마취에 대한 기본적인 지식 이외에도 특정 질환에 대한 병태생리학적인 면을 모두 숙지하고 있어야 한다. 단심실 기형은 선천성 심기형 중 1.5%의 빈도로 발생하며,1) 수술적 교정을 하지 않는 경우 예후가 매우 나쁘므로 영, 유아기에 교정을 해주어야 한다.2) 본 증례의 경우, 단심실이지만 높은 폐혈관 저항과 심근수축력의 감소로 Fontan 수술을 하지 못하고 고식적으로 양측 쇄골하동맥-폐동맥 단락술만 단계적으로 시행한 상태에서 만성 저산소혈증이 있는 상태였고, 심폐혈관계의 균형에 지대한 영향을 미칠 수도 있는 cathecholamine을 과잉 생성, 분비하는 내분비 종양인 갈색세포종에 대한 수술로 마취관리에 세심한 주의를 요하였다

참고문헌 (Reference)

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