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Kappa-light Chain 다발성 골수종에 동반된 유전분증 및 제한성 심근증 1 예 = A Case of Restrictive Cardiomyopathy due to Cardiac Amyloidosis As a Complication of K-light Chain Multiple Myeloma
저자
김경수 (한양대학교 의과대학 내과학교실) ; 김정호 (한양대학교 의과대학 내과학교실) ; 김인순 (한양대학교 의과대학 내과학교실) ; 김정현 (한양대학교 의과대학 내과학교실) ; 임헌길 (한양대학교 의과대학 내과학교실) ; 이정균 (한양대학교 의과대학 내과학교실) ; 이방헌 (한양대학교 의과대학 내과학교실) ; 홍은경 (한양대학교 의과대학 병리학교실) ; 윤영무 (한양대학교 의과대학 내과학교실) ; 채현기 (한양대학교 의과대학 내과학교실)
발행기관
학술지명
권호사항
발행연도
1994
작성언어
Korean
KDC
513.000
등재정보
KCI등재후보
자료형태
학술저널
발행기관 URL
수록면
406-413(8쪽)
제공처
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Amyloid diseases constitute a group of conditions of diverse causes characterized by the accumulation of ultrastructually fibrillar material in various tissues in quantities sufficient to compromise vital organ function. The symptoms of the amyloidoses depend upon the amount and localization of the deposits.
Myocardial involvement with amyloid is a common cause of secondary restrictive cardiomyopathies caused by a variety of conditions (amyloid, sarcoid, Gaucher disease, Hurler disease). Of the three major functional categories of the cardiomyopathies (dilated, hypertropic and restrictive), the restrictive are the least common in Western countries. The hallmark of the restrictive cardiomyopathies is abnormal diastolic function with excessively rigid ventricular walls.
We had experienced one case of amyloidosis, especially involving heart who was admitted to Hangyang University Hospital due to dyspnea on exertion, abdominal distension and edema on both lower extremites.
Echocardiogram showed markedly thickened septum and ventricular wall, as well as mitral valve thickening, and left atrial enlargement. Doppler echocardiogram showed markedly increased E wave, and in pulmonary venous flow by tranesophageal echocardiogram, D wave was prominent. In tissue sections of endocardium and rectum, with conventional staining technique, amyloid appears homogenous and eosinophilic. Amyloid showed apple-green birefrigence withCongo-red stain and under polarized light. On electron microscopy of endocardial biopsy, typical rigid, nonbranching fibrils (amyloid fibrils) are arranged randomly and are noted in the interstitium and around blood vessels, surrounding cardiac myocytes and capillaries. Kappa light chain multiple myeloma was diagnosed by bone marrow aspiration, biopsy and immunoelectrophoresis of serum and urine. He was treated with mephalan, prednisolone and diuretics.
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