SCOPUS
KCI등재
SCIE
사례보고 : 중증 간질환을 동반한 적혈구조혈성 포르피린증 환자에서의 cholestyramine 치료: 사례보고 = Case Reports : Cholestyramine resin for erythropoietic protoporphyria with severe hepatic disease: a case report
저자
유동준 ( Dong Jun Yoo ) ; 이한주 ( Han Chu Lee ) ; 유은실 ( Eunsil Yu ) ; 진영주 ( Young Joo Jin ) ; 심주현 ( Ju Hyun Shim ) ; 김강모 ( Kang Mo Kim ) ; 임영석 ( Young Suk Lim ) ; 정영화 ( Young Hwa Chung ) ; 이영상 ( Yung Sang Lee ) ; 서동진 ( Dong Jin Suh )
발행기관
학술지명
Clinical and Molecular Hepatology(대한간학회지)(Clinical and Molecular Hepatology)
권호사항
발행연도
2010
작성언어
Korean
주제어
KDC
510
등재정보
SCOPUS,KCI등재,SCIE
자료형태
학술저널
발행기관 URL
수록면
83-88(6쪽)
제공처
EPP는 ferrochelatase의 결핍이나 활성 감소로 프로토포르피린이 적혈구, 간, 혈장 등에 축적되는 유전질환이다 축적된 프로토포르피린은 EPP의 주된 임상적 특징인 광과민 증상과 간질환을 일으키게 된다. EPP로 인한 간질환에 대해 다양한 치료법이 개발되고 있으나, 효과적인 치료 방법은 아직 없다. 그 중 cholestyramine resion의 유용성에 대한 보고는 드물며, 다른 치료와 같이 대부분 사용되었다. 저자들은 cholestyramine resion의 단독치료로 성공적인 결과를 나타낸 사례를 보고하는 바이다. 향후 EPP로 인한 간질환의 증상 및 예후 개선을 위해서, 이번 사례를 포함한 더 많은 연구가 필요하다.
더보기Erythropoietic protoporphyria (EPP) is a rare disorder of heme biosynthesis caused by mutations in the gene encoding the enzyme ferrochelatase. In EPP, deficient ferrochelatase activity leads to the excessive production and biliary excretion of protoporphyrin (PP). The major clinical features of EPP are photosensitivity and hepatobiliary disease that may progress to severe liver disease, that are caused by the toxicity of PP. EPP-related liver disease has been treated medically or surgically including liver transplantation. We described a 20-year-old male with severe liver disease who was diagnosed with EPP based on clinical and laboratory findings. He was treated with cholestyramine resin. Six months after the treatment, he was doing well without any abdominal pain or photosensitivity. (Korean J Hepatol 2010;16:83-88)
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