자가면역질환에 의한 Hemophagocytic syndrome (HPS) = 자가면역질환에 의한 Hemophagocytic syndrome (HPS)
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발행연도
2015
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-KDC
500
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학술저널
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222-222(1쪽)
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서론: HPS는 과도한 염증반응 및 조절되지 않은 면역체계활성으로 인해 나타나는 희귀한 혈액질환이다. 생명을 위협할 정도로 치명적인 질환으로 일차성(선천성) 및 이차성(성인) 형태로 나뉘며 발열,범혈구감소증,비장비대,고지질혈증 등을 특징으로 한다. 성인에서 나타나는 이차성 HPS는 감염,자가면역질환,악성종양,약물 등이 원인이 되며 본 증례에서는 자가면역 질환(전신성 홍반성 루프스)에 의한 HPS를 소개하고자 한다. 증례: 28세 남환 3개월간 지속되는 발열, 호흡곤란,하지부종을 주소로 본원 응급실 내원하였고 당시 시행한 혈액검사에서 범혈구감소증 소견보여 혈액질환 의심하에 혈액내과로 입원하였다. 입원후시행한 골수검사에서 반응성 조직구 증식 및 조혈세포 탐식 소견 보였다. 발열 및 혈액검사상 2,000 ng/mL 이상의 ferritin, 혈색소 9.7 g/dL, 혈소판74,000/mm^3, 백혈구 1,500/mm^3, 절대호중구수 1,100/mm^3, 말초혈액도말검사상 범혈구 감소증 소견, 그리고 복부 CT상 비장비대로 HPS로 진단하였다. 또한 입원 당시 시행한 소변검사에서 혈뇨, 단백뇨 소견 보였고 24시간 소변 검사에서 신증후군 수준의 단백뇨 보였다. 하지부종 및 흉부 X-ray에서 양측 흉수도 같이 동반한 상태였다. HPS와 신증후군 수준의 단백뇨 동반한 신장질환의 원인으로 자가면역 질환 고려하여 자가항체 검사 시행하였고 ANA 및 Anti-ds-DNA high titer, anti-sm, anti-Ro, anti-La, anti-RNP 양성 및 C3,C4 모두 감소된 소견을 보였다. 상기 소견으로 SLE에 의한 이차성 HPS 및 루프스신염 의심하였고 신생검 진행하여 루프스 신염(Class IV) 진단하였다. 진단당시 전신성 홍반성 루프스의 급격한 진행으로 methylprednisolone 500 mg/day 3일간 주입하였고 이후 methylprednisolone 유지요법후 경구로 전환하여 퇴원하였다. 치료 경과 및 결론: HPS는 매우 희귀한 질환이며 선천성인 경우 출생시혹은 출생 1년사이에 대개 진단된다. 성인에서 발병하는 2차성 HPS는 이에 대한 원인질환 치료가 우선이며 빠른 원인 규명이 필요하다. 상기 증례는 HPS를 통해 원인인 전신성 홍반성 루프스를 같이 진단하였으며 진단당시 전신홍반성 루프스의 급성악화로 고용량의 steroid pulse therapy 시행하여 이후 질환 안정화되었고 현재 steroid 및 cyclophosphamide tx. 병행하면서 추적관찰중이다.
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