Cutaneous T-cell lymphoblastic lymphoma = Cutaneous T-cell lymphoblastic lymphoma
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2013
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Korean
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학술저널
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229-231(3쪽)
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1. Learning Objectives To describe the clinical and histopathological features of cutaneous T-cell lymphoblastic lymphoma 2. Clinical Presentation A 39-year man visited at department of internal medicine, presenting chest discomfort and dyspnea with history of 1 year`s duration. Four months previously, asymptomatic multiple subcutaneous nodules on scalp developed and increased in number. Computed tomography demonstrated mass-like lesions on mediastinum and lymph node enlargements on cardiophrenic and neck area. Punch 4mm biopsy was conducted to evaluate histopathologic findings of subcutaneous nodules on scalp. 3. Pathologic Presentation (or Surgical Presentation) Heavy neoplastic, monomorphous infiltrates in dermis were noted, which were composed of atypical lymphoid cells, scant cytoplasm, irregular nuclear contours, stippled chromatin, and prominent nucleoli. Tumor cells in the dermis infiltrated between collagen bundles, often resulting in the “Indian file” pattern. Skin adnexal structures were generally intact, although partial destruction was observed in some area. In immunohistochemical study, tumor cells were positive for terminal deoxynucleotidyl transferase (TdT), CD3, CD4 and CD 8, but negative for CD20 and CD79. 4. Discussion Lymphoblastic lymphoma accounts for roughly one-third of childhood and < 5% of adult non-Hodgkin`s lymphoma cases. Lymphoblastic lymphoma is a neoplasm of precursor lymphoid cells indistinguishable from those of acute lymphocytic leukemia. Most cases of acute lymphocytic leukemia are of immature B-cell phenotype. In contrast, approximately 90% of the lymphoblastic lymphoma patients express the immature T-cell phenotype. Lymphoblastic lymphoma predominantly affects children and young adults and seems to develop more frequently in males than in females, demonstrating an overall incidence ratio of 2.5:1. Patients with T-cell lymphoblastic lymphoma are usually adolescents or young adults and often present with a mediastinal mass and lymphadenopathy. In contrast, B-cell lymphoblastic lymphoma seems to commonly present in children or young adults and often involves extranodal organs, including the skin, breasts, liver, and bone. A previous study has reported that < 20% of lymphoblastic lymphoma patients demonstrate cutaneous presentation, with the majority of the patients diagnosed with B-cell lymphoblastic lymphoma. A review of the literature reveals that 80% of cases of cutaneous lymphoblastic lymphoma develop in skin lesions in the head and neck area. Lymphoblastic lymphoma is generally regarded as a high-grade lymphoma, demonstrating a 5-year survival rate of 26%. However, B-cell lymphoblastic lymphoma patients may demonstrate a less aggressive clinical course. Although there have been no multicenter studies that have evaluated survival outcomes in B-cell lymphoblastic lymphoma patients receiving standard treatment regimens, B-cell lymphoblastic lymphoma did demonstrate favorable complete remission rates compared with B-cell acute lymphocytic leukemia. In addition, it has been suggested that B-cell lymphoblastic lymphoma patients demonstrate improved survival compared with T-cell lymphoblastic lymphoma patients. Previous findings suggest that B-cell lymphoblastic lymphoma demonstrates a low propensity for leukemic involvement and is associated with a relatively favorable prognosis compared with T-cell lymphoblastic lymphoma. 5. References 1. Chimenti S, Fink-Puches R, Peris K, Pescarmona E, Putz B, Kerl H, et al. Cutaneous involvement in lymphoblastic lymphoma. J Cutan Pathol 1999;26:379-85 2. Sander CA, Medeiros LJ, Abruzzo LV, Horak ID, Jaffe ES. Lymphoblastic lymphoma presenting in cutaneous sites. A clinicopathologic analysis of six cases. J Am Acad Dermatol 1991;25:1023-31 3. Maitra A, McKenna RW, Weinberg AG, Schneider NR, Kroft SH. Precursor B-cell lymphoblastic lymphoma: a study of nine cases lacking blood and bone marrow involvement and review of the literature. Am J Clin Pathol 2001;115:868-75
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