IgA Nephropathy의 임상 및 병리학적 고찰 = The Clinical and Pathologic Review of IgA Nephropathy

국문 초록 (Abstract)

목 적 : IgA 신증은 한국에서 가장 흔한 사구체 신염의 하나로 육안적 혈뇨, 현미경적 혈뇨, 단백뇨 및 배통 등으로 발현하고, 초기에는 비교적 양성 경과를 취하나 환자의 30%정도에서는 20 년에서 30 년 사이에 말기 신부전증으로진행되는 것으로 되어 있다. 하지만 IgA 신증의 정확한병태 생리 및 치료 방법에 따른 예후에 대해서는 연구자마다 다른 결과를 보고하고 있는 상태이다 이에 저자는한국에서의 IgA 신증의 임상 양상과 병리 소견의 특징을조사하고 추적 검사시의 신기능의 변화를 관찰하여 환자치료에 도움을 받고자 하였다.
방법 : 1988년 1월 부터 1995년 10월까지 이화여자 대학교의과대학 부속 병원 내과에서 신포직 검사를 받았던 총224예 중 IgA 신증으로 진단된 37예를 대상으로 환자의임상적 특성, 검사소견 및 병리학적 소견을 관찰하고, 외래를 통한 추적 검사가 가능했던 19예에서 추적 기간 중의 신장 기능을 포함한 각종 검사 소견을 조사하였다.
결과 : 전체 신조직 검사 224예중 16.5%인 37예에서 IgA 신증으로 진단되었다. 30대의 남자 환자에서의 발병률이 가장 높았고 육안적 혈뇨(27%), 단백뇨를 동반한 현미경적혈뇨(24%)가 가장 흔한 임상 양상이었고, 신증후군으로발현한 경우는 22% 였다. 전체 대상 환자에서 일일 단백뇨의 정도는 3.5±4.9g/day 이었고 creatinine 청소률은62.3±38.Iml/min 이었다. 병리 소견에서는 mesangial expansion(41%)와 mesangial cell proliferation(41%)이 가장 흔한 소견으로 WHO 분류에 의한 classⅡ의 빈도가 가장 높았다. 면역 형광 검사에 의한 사구체내의 IgA 침착 정도와 환자의 혈압, creatinine 농도 및24시간 단백뇨의 정도에는 의의있는 차이가 없었다. 평균22.4개월 간의 추적 검사 기간 동안 환자의 혈중 creatinine농도는 의의 있게 증가되는 소견을 보였고 3예의 환자는 말기 신부전증으로 진행되어 투석 치료를 받게 되었다. 이들 3예는 모두 진단 당시 신증후군으로 발현 하였고이들의 단백뇨는 Steroid에 대해 반응하지 않았다. 3예중2예에서는 진당 당시 조직 검사 소견상 이미 심한 사구체경화 소견과 crescent formation을 보였다.
결 론 : IgA 신증은 이전에 보고된 것처럼 양성 경과만을 취하는 것으로 생각할 수 없으며 특히 신증후군으로 처음 발현한 경우 Steroid 치료에 잘 반웅하지 않고 신부전증으로 진행될 가능성이 높다. 따라서 이들 환자에서 신기능이 악화되는 것을 막기위한 보다 적극적인 치료에 관한장기적이고 전향적인 연구가 요구된다.

다국어 초록 (Multilingual Abstract)

0bjectives : Immunoglobulin A nephropathy(IgA nephropathy) Is one of the most prevalent glomerulonephritis in Korea, and nearly one third of them progress to end stage renal disease(ESR:D) over 20 to 30 years. The exact pathogenesis and therapeutic modality to inhibit theprogress of IgA nephropathy into BSRD are still uncertain in spite of lots of reports on beneficial effects of several therapeutic strategy. The present study was undertaken to know the incidence of IgA nephropathy, the mode of presentation, the characteristic pathologic findingsand the course of disease with the possible prognostic factor.
Methods : I reviewed the medical records including the pathologic reports of 37 cases of IgAnephropathy who performed renal biopsy between Jan. 1988 and Oct. 1995. The initialpresenting sypmtoms and laboratory finding, pathologic characteristic and follow-up data werealso investigated with the relationship between the initial laboratory or pathologic findings andthe deterioration of renal function.
Results : The incidence of IgA nephropathy was 16.5%. IgA nephropathy was more prevalent in male in their 3rd decade. Gross hematuria (27%) and microscopic hematuria with significant proteinuria (24%) were the most common clinical symptoms/signs. The incidence ofneprotic syndrome among IgA nephropathy was 22%. The amount of proteinuria in total 37subjects was 3.5±4.9g/day. Mesangial expansion (41%) and hypercellularity (41%) were themost common light microscopic finding. We couldn't find any statistically significant differencein initial blood pressure, serum creatinine and proteinuria according to the extent of mesangialIgA deposition. With the follow-up of mean duration of 22.4±0.8 months, serum creatinineincreased significantly with the development of ESRD in 3 cases of subjects. These cases ofESRD all presented nephrotic syndrome initially, and did not respond to steroid therapy. Thepathologic findings in 2 of them were global glomerular sclerosis and crescent formation.
Conclusion : IgA nephropathy is no longer the unusual and benign disease. Further prospective, controlled study is necessary to know which is the best therapeutic modality to inhibitor slow-down the progression of IgA nephropathy.