Cutaneous mastocytosis following mixed germ cell tumor of the ovary: association of c-kit mutation in both diseases = Cutaneous mastocytosis following mixed germ cell tumor of the ovary: association of c-kit mutation in both diseases
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학술지명
권호사항
발행연도
2019
작성언어
-주제어
KDC
500
자료형태
학술저널
수록면
390-390(1쪽)
제공처
Mastocytosis represents a group of disorders characterized by an abnormal accumulation of mast cells in one or more organs. Cutaneous mastocytosis may present in different forms, of which urticaria pigmentosa and mastocytoma are the most common clinical findings. The pathogeneses of mastocytosis are still poorly understood, but c-KIT mutation has been identified in patients with systemic or cutaneous mastocytosis. Also, as c-KIT and its ligand have stimulatory role in both ovarian follicle development and mast cell proliferation, the association of mastocytosis with germ cell tumor (GCT) was reported since 1991. We report a case of 11-year-old girl who presented with multiple brownish macules and papules on the back and right shoulder. She had been diagnosed as mixed GCT of the ovary 2 years before, and systemic chemotherapy had been already performed. Physical examinations revealed positive Darier’s sign, and serum tryptase level was in normal range. Skin specimens of brown macules and papules showed mast cell proliferation with c-kit positivity in immunohistochemistry staining. As a result, she was diagnosed as cutaneous mastocytosis without systemic involvement. This rare case suggests that mastocytosis can follow GCT of the ovary, as both 2 entities share c-kit mutation.
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