KCI등재후보
Extensive Central Nervous System Lymphoma Detected at the Time of Diagnosis of Chronic Lymphocytic Leukemia - An Isolated Central Nervous System Richter’s Syndrome: A Case Report
저자
Kim Inkyeong (Department of Neurosurgery, Kangwon National University Hospital, Kangwon National University School of Medicine, Chuncheon, Republic of Korea) ; Ryu Young-Joon (Department of Pathology, Kangwon National University Hospital, Kangwon National University School of Medicine, Chuncheon, Republic of Korea)
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학술지명
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발행연도
2023
작성언어
English
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등재정보
KCI등재후보
자료형태
학술저널
수록면
60-68(9쪽)
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When a central nervous system (CNS) lesion is found in patients with chronic lymphocytic leukemia (CLL), the diagnostic possibilities include CNS involvement of CLL, transformation to a large B-cell lymphoma (Richter’s syndrome [RS]), or the coincidental presence of another tumorous or non-tumorous disease. CNS RS commonly occurs in preexisting CLL with other nodal/extra-nodal involvement, but it is extremely rare to find isolated CNS RS concurrently with the initial diagnosis of CLL. A 73-year-old woman presented with a headache and findings from another hospital of an elevated white blood cell count and intraventricular masses. A peripheral blood smear and a bone marrow biopsy revealed CLL. Brain magnetic resonance imaging with gadolinium enhancement showed a suprasellar mass and a pineal mass within the third ventricle, as well as extensive leptomeningeal enhancement. Whole-body fluorodeoxyglucose proton emission tomography-computed tomography showed no hot uptake except for the brain lesions. Cerebrospinal fluid cytology showed small atypical lymphocytes suggestive of CLL involvement. However, an endoscopic biopsy of the third-ventricle mass demonstrated diffuse large B-cell lymphoma. After 3 months of systemic high-dose methotrexate, all preexisting lesions disappeared, but new hemorrhagic masses were found in the right lateral ventricle and the fourth ventricle. The patient received palliative cranial radiotherapy but died 6 months after the initial diagnosis. Accurate CNS tissue diagnosis and appropriate treatment are critical.
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