특발성 폐섬유화증 (IPF) 의 섬유화 병변에서 중피세포(mesothelial cell)의 특성

국문 초록 (Abstract)

배경: 폐섬유화는 주로 흉막아래에서 발생하므로 중피세표(mesothelial cell)의 활성화가 폐섬유화에 관여할 수도 있을 것으로 추측된다. 중피세포가 활성화되거나 폐의 상피세포에 중피세포의 특성이 발현될 경우 폐섬유화와 연관이 있는지를 확인하고자 본 연구를 계획하였다. 연구방법: 비디오흉강경 또는 개흉 폐생검을 시행한 특발성폐섬유화(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) 20예와 원인불명 기질화폐렴 (cryptogenic organizing pneumonia, COP) 9예를 대상으로 하였다. 중피세포의 표지자로 알려진 uroplakin 3B (UPK3B)과 leucine rich repeat neuronal 4 (LRRN4) 항체를 이용하여 염색을 하였고, IPF의 병인과 관련이 있다고 알려진 laminin-5, 그리고 CCL-18을 염색하여 비교하였다. 결과: 중피세포의 표지자인LRRN 4의 경우 IPF에서 미세 벌집모양 부위(microscopic honeycombing)과 섬유모세포 부위(fibroblastic foci)를 피복하는 상피세포에서 발현이 되었다. COP에서는 LRRN 4 섬유성 비후나 섬유성 병변 주위의 상피세포에 음성을 보였다. CCL 18의 경우 IPF에서는 섬유성 비후를 보이는 곳의 평활근 다발(smooth muscle bundles) 주위의 폐포상피세포나 폐포대식세포 등에서 양성발현을 보였으나 COP에서는 섬유화가 있는 곳에서 음성을 보였다. Laminin 5는 IPF와 COP 모두 섬유성 병변에서 발현함을 관찰할 수 있었다. Uroplakin 3의 경우 IPF에서 microscopic honeycombing을 피복하는 상피세포에서 경미한 발현을 보이며, 흉막의 중피세포에서 양성 발현을 볼 수 있다. 결론: IPF의 섬유화 주위 상피세포에서 중피세포의 표지자(LRRN4)가 발현되어, LRRN4 발현과 IPF의 섬유화와 연관이 있는 것으로 보인다. CCL18의 경우 IPF에서 평활근 비후와 관련이 있는 것으로 보이지만, laminin5와 uroplakin3의 경우 UIP와 COP사이에 뚜렷한 차이를 관찰할 수 없었다.